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笔者自1994年12月～1999年12月经手术治疗小儿骶尾部巨大畸胎瘤3例，其中1例与脊膜膨出症并存，现报告如下。
1 病例介绍
例1，女，4岁，出生后发现肛门尾骨区有一肉块状物，逐渐增大，体检：体温正常、发育中等、营养欠佳。腹部明显隆起，下腹部肿块达脐上三指，肿块上部柔软，下部质硬。骶尾部可见18cm×18cm×16cm肿块，基底宽、质软。同时扪诊腹部肿块与骶尾部肿块有波动传导感。X线显示腹部及骶尾部巨大软组织块影，并有骨骼与钙化影。术前诊断：腹膜后及骶尾部巨大畸胎瘤。于1994年12月在全麻下分两组进行手术，先在骶尾部沿肿瘤基部作倒V形切口，尽量远离肛门，因肿瘤与尾骨粘附紧密，切除部分尾骨，在骶前与直肠后壁之间沿肿瘤包膜分离，术者手指伸入肛门，以保护直肠免受损伤。第二组术者切开腹壁进入腹腔后，发现瘤体位于腹膜后，肠管被推移，肿瘤部分为囊性，内含淡黄色液体，切开后腹膜，沿肿瘤包膜分离，妥善保护肠系膜血管、下腔静脉及双侧输尿管。分离至盆底时与体外组术者会合，全部游离切除肿瘤。因直肠移位，扭曲延长，将其折叠缝合后悬吊在骶前筋膜上，修复盆底，缝合后腹膜，骶前置引流管术后接负压引流。切除之瘤体重4.25kg，内含囊液、毛发、骨与软骨样组织，病理诊断：巨大囊性畸胎瘤，随访至今无复发。
例2，女，6岁，出生后骶尾部有略高于皮面肿物，逐渐增大，4岁始感腹围逐渐增大，隐痛，入院时检查：体温正常、营养中等，骶尾部见9cm×8cm×8cm肿块，部分有囊性感。X线见腹内与骶尾部巨大软组织块影及骨骼、钙化影。术前诊断：腹膜后及骶尾部巨大畸胎瘤，于1996年6月在全麻下行畸胎瘤切除术，手术方法同例1，术中发现腹部肿块位于腹膜后，略偏左，切除之瘤体重3.4kg，内含毛发、牙齿、骨骼样组织。病理诊断：巨大良性囊性畸胎瘤，随访至今无复发。
例3，女，4月，出生时发现骶尾部肿块，约乒乓球大小，1月后肿块增大入院，检查：神志清楚，营养、发育中等，体重5.6kg，头形大小正常前囟尚未闭合，压力正常。双瞳孔等大，光反射存在，眼球运动正常，心肺与腹部检查正常，四肢活动良好，腰骶尾区有20cm×18cm×16cm大小肿块，上部呈囊性，下部为实质性（见图1～4），脊柱X线正侧位片，腰骶尾部有儿头大小软组织块影，呈分叶状，内有不规则钙化影，腰椎椎体发育稍差，未见其它畸形。放射与入院诊断：骶尾部巨大囊性畸胎瘤，术前化验检查：血、尿常规及肝肾功能均正常，1999年8月在全麻下行肿瘤切除术，患儿取侧俯卧位，常规消毒铺巾肛内填塞凡士林纱布，先于肿瘤上方穿刺，抽出黄色微浑浊液体400ml，瘤体部分塌陷，于瘤周行倒V型切口，分离瘤壁，借助直肠内纱布衬垫，保护肠壁不受损伤，因部分尾骨与肿块粘连紧密而一并切除。手术分离到腰骶之间，发现有一小囊破裂，内有清亮液体流出，分离该囊肿约有4cm×4cm×4cm大小,切开囊壁探查见囊内口已进入椎管内,隐约可见马尾神经根,囊内口有1.2cm×1.0cm大小,切除多余囊壁组织,缝合内口与硬脊膜,并将周围筋膜加固缝合,最后完整切除瘤体。皮瓣修剪后整形缝合，皮下置引流管，取出肛内纱布结束手术，术后引流管接负压装置，称瘤重1.5kg（包括囊液）。病理诊断：（1）巨大囊性畸胎瘤（以脑组织成分为主）；（2）脊膜膨出组织。术后12天逐步拆线。伤口一期愈合，随访至今无复发，患儿智力与发育均正常。
2 讨论
腰骶尾部畸胎瘤与脊膜膨出症均为小儿常见先天性肿瘤或疾病，但肿瘤体积巨大而又与脊膜膨出并存者甚为罕见。有关骶尾部先天性肿瘤或畸形的病因目前还不十分明了，Lemire等［1］在有关该部位肿瘤与畸形的发生学上进行了研究，根据文献与136例的临床资料探讨了其发生的可能途径，指出胚胎早期某些结构渗入胚胎尾的尾细胞核团是导致先天性肿瘤或畸形的重要因素。Reid［2］报道一例完全包含于腰骶部畸胎瘤内的脊髓脊膜膨出症，认为该例是十分罕见的，并就其临床与放射学表现，病理损害作了全面叙述。Ozer［3］也报道一例30个月女孩，患有硬膜外畸胎瘤合并脊髓脊膜膨出与脊髓分裂畸形，腰骶部有窦道形成后经手术治愈。本文3例均为巨大畸胎瘤，其中例3合并脊膜膨出症，经手术与病理检查明确诊断。因幼儿体弱，手术创伤大，手术时间长，易产生失血与休克，手术存在危险。因此，术前要建立有效的静脉通道，以保证术中输液输血畅通。术中直肠内填塞纱布可代替手指伸入直肠，以避免污染。应防止肠系膜血管、下腔静脉、双侧输尿管及骶中动静脉损伤。如直肠因肿瘤长期压迫产生移位，延长或扭曲时，可作折叠缝合并悬吊在骶前筋膜上。文献报道腹膜后良性畸胎瘤恶变率为6.8%～10%，所以本病一经诊断，应尽早完整切除肿瘤，防止恶变。
(本文图片略)
【参考文献】
1 Lemire RJ,Beckwith JB.Pathogenesis of congenital tumors and malformations of the sacrococcygeal region.Terartology,1982,25(2):201-213.
2 Reid SA,Mickle JP.Mylomeingocele occurring within a lumbosacral teratoma:case report.Neuurosurgery,1985,17(2):338-340.
3 Ozer H,Yuccer N.Myelomeingocele,dermal sinus tract,split cord malformation associated with extradural teratoma in a 30-month-old girl.Acta Neurochir (Wien),1999,141(10):1123-1124.
作者单位：1 435200 湖北黄石，黄石阳新县三医院外科
2 435000 湖北武汉，武汉大学医学院黄石市中心医院普外科、神经外科
(编辑：秋 实)