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【摘要】 目的 探讨肝豆状核变性患者视频脑电图改变。方法 对28例肝豆状核变性（HLD）患者及20例健康对照组视频脑电图监护检查。结果 发现HLD患者VEEG异常率达78.52%，明显高于健康对照组的异常率（20%）（P＜0.01），其VEEG异常主要表现为基本节律慢化，阵发性慢波和癫痫放电。结论 视频脑电图显著提高肝豆状核变性患者的脑电图检查的阳性率。脑电图的异常以基本律慢化为主，各型之间无特异性。脑电图检查可作为病情程度及疗效的观察指标之一。
【关键词】 肝豆状核变性； 视频脑电图
【Abstract】 Objective To discuss the VEEG changes in hepatolenticular degeneration patients.Methods VEEG was performed in 28 patients with hepatolenticular degeneration(HLD) and 20 control subjects.Results The abnormality rate of VEEG was 78.52% in the patient group, apparently higher than that of the control group (20%,P<0.01). The slowdown of the basic rhythm, paroxysmal slow wave and epileptiform discharges were the main changes in VEEG.Conclusion VEEG could obviously improve the abnormality rate of electroencephalogram in HLD patients. The abnormality rate of VEEG mainly were the slowdown of the basic rhythm. There no significance among the groups. VEEG could be regarded as one index of pathological degree and curative effect.
【Key words】 hepatolenticular degeneration； VEEG
肝豆状核变性（HLD）是一种常染色体隐性遗传的铜离子代谢障碍病，由于铜离子在体内广泛沉积，导致各脏器不同程度的损害，临床以脑部及肝脏症状为主要表现。HLD患者脑电图异常国内外已有不少报道，但对HLD患者的视频脑电图（VEEG）变化的观察尚未见于文献。我们对本科2002年7月～2004年7月住院确诊的28例HLD患者行VEEG检查，并选择健康者作比较分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组HLD患者均符合文献诊断标准［1］：(1)具有典型的肌强直，构音不清，进行性震颤等锥体外系症状或/及肝脾肿大等症状；(2)角膜K-F氏环阳性；(3)血清铜蓝蛋白（PC）＜0.2g/L或铜氧化酶<0.2活力单位；(4)24h尿铜>50μg。28例患者中，男17例，女11例；年龄13～45岁，平均21.3岁。病程6个月～20年，平均6.5年。健康20例对照组来源于医务人员及亲属，排除任何疾患及身体不适，男12例，女8例；年龄19～40岁，平均23岁，两组年龄比较差异无显著性（P＞0.05）。28例HLD患者根据临床分型［1］：肝豆型15例，假性硬化型7例，肝型及脑－内脏型4例，骨－肌型2例。本组病人所有患者血清铜蓝蛋白（PC）、血清铜降低，尿铜增加：PC<0.07g/L（正常值0.2～0.6g/L），血清铜(0.344±0.150)mg/L（正常值0.8～1.2mg/L），尿铜(0.883±0.40)mg/L(正常值<100μg/d)。K-F氏环阳性26例。
1.2 检查方法 颅外视频脑电图记录：江苏伟思公司VEEG型脑电分析监护仪进行24h连续脑电图监护。导联连接方式采用国际标准10～20系统连接。不作任何诱发试验，记录期间如有癫痫发作，要记录发作3次以上。
1.3 诊断标准 将清醒时的异常脑电图分为轻、中、重度；睡眠时脑电图异常为在睡眠慢波的背景下突然出现超高波幅的慢波节律，两侧脑波不对称和癫痫样放电［2］。
2 结果
2.1 HLD患者脑电图异常率 28例HLD患者VEEG结果，异常22例（78.6%）。其中轻度异常17例，中度异常3例，重度异常2例。20例健康对照组中4例（20%）发现有轻度异常，两组比较，HLD组VEEG异常率明显高于健康对照组（P＜0.01）。
2.2 不同类型HLD患者VEEG比较 肝豆型15例中,VEEG异常12例,异常率80%。轻度异常9例，中度异常2例，重度异常1例；假性硬化型7例中VEEG异常6例,异常率85.71%。轻度异常4例，中、重度异常各1例，肝型及脑－内脏型4例中,异常3例，异常率75%。轻度异常2例,中、重度异常各1例。骨－肌型2例,轻度异常1例，异常率50%。4组中骨－肌型HLD患者的异常率略低。
2.3 HLD患者脑电图波的异常表现 17例轻度异常的表现为枕部导联α节律紊乱混有少量中等波幅θ波，调节差，波幅不整，前部导联可见中等量的θ波。3例中度异常的表现为枕部导联α波节律紊乱，混有中等量的θ波，有时呈节律发放，前部导联可见大量的θ波混有少量的δ波。其中1例在睡眠时出现尖慢复合波，但视频监测无抽搐等发作。2例重度异常者表现为枕部导联中等波幅的6～7Hz为主的慢波节律，混有少量的α波，前部导联有大量的中等波幅的θ波，有较多的δ波，并且两侧不对称，偶成节律发放。
3 讨论
脑电图产生原理多数认为是大脑皮层锥体细胞顶树突突触后电位综合而成，并由丘脑中线部位的非特异核团起调节节律作用，丘脑及中脑的病变能降低上行投射系统的张力，使脑电图节律变慢,与报道相符［3］；脑叶皮层及皮层下损害可出现局灶性慢波及癫痫波发放。HLD患者全身脏器均因铜离子沉积出现不同程度的损害，脑部基底节区损害外，大脑及脑干各部位都会有损害［4］。我们从脑波异常表现不难看出脑部损害的广泛性。本组脑电图中重度异常者均为病程长、症状重的患者，两组比较HLD患者脑电图的背景活动以慢波为特点［5］，而对照组仅表现为前部导联的慢波增多。国内杨氏报道常规脑电图的异常率为39.01%［6］，本组明显高于常规脑电图的异常率，与钟氏报道脑电图监测异常率80%相符［7］。骨－肌型脑电图异常率略低，可能与中枢神经损害较轻有关。VEEG检查结果表明长程脑电图的监护会大大提高脑电图的异常率，尤其是睡眠状态会使癫痫波发放增加，故VEEG的临床应用对HLD患者脑电图异常率的提高有显著意义。同时也可作为病情进展程度、治疗疗效的观察指标之一。有报道，在排铜治疗以后，脑电图的好转率与临床的有效率一致［8］。HLD患者伴有癫痫发作，临床已有报道［9］，本组仅1例出现尖慢复合波，但无相应的临床发作症状，以后是否出现癫痫发作，仍需临床观察。
【参考文献】
1 杨任民.肝豆状核变性.合肥：安徽科学技术出版社，1995,183－184，231－235.
2 冯应琨.临床脑电图学.北京：人民卫生出版社，1980，61，64.
3 陈国田， 曹起龙.简明神经电生理诊断学.北京：科学技术文献出版社，1998，2-13.
4 刘道宽， 蒋雨平， 江澄川.锥体外系疾病.上海：上海科学技术出版社，2000，223.
5 杨任民， 杨兴涛.182例肝豆状核变性脑电图表现. 脑电图与神经精神疾病杂志，1987，3：18-19.
6 郑加平， 杨晓红， 周华. 28例肝豆状核变性患者脑电图基本节律分析. 临床电生理学杂志，2002，11（1）39－40.
7 钟平， 杨任民， 韩咏竹. 100例肝豆状核变性患者的脑电图监护. 临床脑电学杂志，1997，6：23-24.
8 钟平， 杨任民.30例肝豆状核变性患者驱铜治疗后脑电图变化与临床疗效之间的关系.临床神经电生理学杂志，2003，12（2）74-75.
9 Deing TR.Wilson’s disease and epilepsy.Brain,1988,111:1139.
作者单位： 200237 上海，上海徐汇区大华医院神经内科
(编辑：秋 实)