脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗

    摘  要：［目的］探讨脊柱侧弯并发Chiari畸形的诊断和治疗方法。［方法］本组12例脊柱侧弯并发Chiari畸形的患者，其中有7例同时伴有脊髓空洞症，所有患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术或空洞分流术，二期行脊柱侧弯后路矫形术。［结果］Cobbs角术前平均71°，术后平均24°，矫正率为66%。脊柱矫形术后随访1~4 a，平均24 a，没有发生脱钩、断钉及假关节现象；没有出现新的神经损害表现；感觉障碍及腹壁浅反射减弱的症状没有加重。［结论］对于脊柱侧弯并发Chiari畸形、脊髓空洞症的患者，术前应完善检查、明确诊断；先进行枕大孔扩大成形术或空洞分流术，二期行脊柱侧弯后路矫形术，可以减少脊柱侧弯矫形时引起的神经损害并发症。

    关键词：脊柱侧弯；  Chiari畸形；  脊髓空洞症；  手术治疗

    Surgical treatment of scoliosis associated with Chiari malformation∥LI Zhanchun，LIU Zude,LI ZhanyuOrthopedic Department,Affiliated Renji Hospital,Shanghai Second Medical University,Shanghai 200001

    Abstract：［Objective］To discuss the diagnosis and treatment method of scoliosis associated with Chiari malformation［Method］Twelve patients were suffered from scoliosis associated with Chiari malformation,in which there were 7 patients also complicated with syringomyeliaFirstly,posterior suboccipital craniectomy to enlarge foramen occipital magnum was performed,then the patients underwent the scoliosis correction with instrumentation［Result］Preoperatively,the mean Cobbs angle on the coronal plane was 71°,and 24° postoperatively,with an average correction of 66%During a followup from 1 year to 4 years,there were no release of the hook,no breaking of pedicle screw,no false articulation and no new nervous lesion,while few improving was found about the sensory disability and superficial abdominal hyporeflexia［Conclusion］We should first consummate the examination and make a definite diagnosis for the patients who were suffered from scoliosis associated with Chiari malformation and syringomyelia;posterior suboccipital craniectomy to enlarge foramen occipital magnum or syrinxsubarachnoid space shunting should be performed firstly to reduce nervous lesion during scoliosis correction surgery

    Key words：Scoliosis;  Chiari malformation;  Syringomyelia;  Surgical treatment

    青少年脊柱侧弯大部分为特发性脊柱侧弯，而非特发性脊柱侧弯中并发Chiari畸形的病例则较为少见。Chiari畸形是胚胎期后脑先天性发育不良，在解剖上为小脑扁桃体等结构疝入上颈椎管内。临床上脊柱侧弯并发Chiari畸形的神经损害往往表现不明显，极易漏诊，或被脊柱侧弯的外观畸形所掩盖。X线片上无脊椎的结构性改变易被误诊为特发性脊柱侧弯，以致患者在接受脊柱侧弯矫形术时所承担神经系统并发症的风险远大于特发性脊柱侧弯〔1〕，所以，其诊断和治疗方法具有一定特殊性。本科于1999年1月~2003年12月，共收治脊柱侧弯并发Chiari畸形的患者12例，作者对这些患者进行了手术治疗，现报道如下。

    1  临床资料

    11  一般资料

    本组12例，男7例，女5例；年龄7～17岁，平均13岁；病程2～8 a。本组患者均以脊柱侧弯为首诊原因，体检发现腹壁反射减弱，消失或不对称6例，浅感觉减退3例，肌力减退1例，肢体发育不对称（两侧肢体不等长）和病理反射阳性各1例。体检发现异常后，MRI检查确认为Chiari畸形，其中7例同时伴有脊髓空洞存在。脊柱侧弯部位为左胸弯9例，胸腰双弯2例，胸腰弯1例，其中8例为后凸型胸弯。Cobbs角38°~94°，平均71°；胸椎后凸23°~59°，平均47°。

    12  手术方法

    本组患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术和空洞分流术，3～9个月后进行脊柱侧弯后路矫形术。5例并发Chiari畸形的患者行枕大孔扩大成形术，7例同时并发Chiari畸形和脊髓空洞症的患者中有4例空洞和脊髓的比例小于50％行枕大孔扩大成形术，另3例空洞和脊髓的比例大于50％行空洞分流术。脊柱侧弯后路矫形术使用CD Horizon M8 9例，TRSH 3例。手术均在体感诱发电位（SEP）全程监测下操作。

    2  结  果

    5例同时并发脊髓空洞症的患者神经外科手术后复查MRI显示其中有3例脊髓空洞明显缩小或消失。脊柱矫形术后随访1～4 a，平均24 a。脊柱侧弯术后Cobbs角12°~37°，平均24°,矫正率为66%；胸椎后凸21°~38°，平均32°，矫正率为32%（图1~4）。终末随访时Cobbs角丢失5°~18°，平均12°；胸椎后凸丢失1°~7°，平均3°。没有发生脱钩、断钉及假关节现象。本组患者术后随访体检中，没有出现新的神经损害表现，感觉障碍及腹壁浅反射减弱和消失的症状没有加重。

    图1患者，女，14岁，以脊柱侧弯首诊，MRI显示并发Chiari畸形和脊髓空洞症  图2患者行枕大孔扩大减压后，MRI显示脊髓空洞消失  图3脊柱侧弯矫形术前，X线片显示Cobbs角＞70°  图4脊柱侧弯后路矫形术后，X线片显示Cobbs角＜30°

    3  讨  论

    31  脊柱侧弯并发Chiari畸形的临床特征及正确诊断的重要性

    本组12例患者就诊时无特殊不适主诉，仅表现为胸椎左凸和后凸畸形，肢体发育不对称。患者往往以脊柱侧弯前来就诊，神经系统症状较轻而被忽略，故经常易被误诊为特发性脊柱侧弯。但通过详细的体检可以发现患者肢体感觉减退甚至消失，腹壁反射浅反射减弱或消失，并被MRI检查确认为Chiari畸形和脊髓空洞症。同时作者还发现与特发性脊柱侧弯不一致的临床特征：（1）以胸弯为主，无1例单一腰弯患者，左胸弯和后凸型胸弯多,侧弯的部位形态不规则，难以用现有的分类方法进行分型；（2）早期发病，本组病例中有11例在10岁以前发生脊柱侧弯，而特发性脊柱侧弯通常在青春发育期发生；（3）进展快，早期发展为僵硬；以上特征与邱勇〔2〕报道相符。脊柱侧弯矫形手术为高风险脊柱手术，如并发Chiari畸形和脊髓空洞症，往往对脊柱侧弯的矫形产生重大影响，术前完善检查，明确诊断对手术的成功至关重要。

    32  MRI对诊断Chiari畸形的重要性

    脊柱侧弯一般常规进行X线片检查，但是X线片提供的信息量较少，近年来随着MIR检查的广泛普及，对脊髓异常的影像学诊断技术有了进一步的发展。对于脊柱侧弯并发Chiari畸形和脊髓空洞症，MRI可以明确〔3〕：（1）小脑扁桃体的位置。从斜坡后下缘骨皮质最低点与枕骨大孔后缘最低点作一连线，测量小脑扁桃体下缘与此连线的最短距离。小脑扁桃体下缘高于此线视为正常，低于此线诊断为小脑扁桃体脱垂。（2）脊髓异常。包括脊髓空洞及脊髓终端位置异常（脊髓栓系综合征）。本组病例MRI显示：脊髓空洞高于侧弯节段，空洞与侧弯顶点一般相差3~8个椎体，空洞大小与侧弯程度无正比关系，可能是本组病例数较少的原因。脊髓空洞可能同时伴有其它脊髓异常，如脊髓栓系综合征，脊髓栓系综合征诊断标准以正中矢状面图像，脊髓圆椎是否低于L1、2椎间隙平面作为诊断标准。本组12例患者MRI检查没有发现脊髓栓系综合征。众所周知，MRI检查对于患者无创伤、无辐射，进行脊髓病变的检查有高度的灵敏性和特异性。MRI显示椎管内病变具有不可替代的优势，对于以脊柱侧弯为首诊的患者，存在感觉障碍及腹壁浅反射异常的情况，应该常规进行MRI检查，有助于本病的明确诊断。脊髓异常通常位于枕颈交界、颈段、上胸段及腰段，因此扫描范围应包括全脊髓，以防止漏诊。

    33  Chiari畸形和脊髓空洞症的处理

    脊柱侧弯矫形术通过手术使弯曲的脊柱进行性延伸、牵拉以达到治疗目的，治疗中由于脊柱被牵拉、延伸，使脊髓张力增高，将加重小脑扁桃体疝的程度，而出现较为严重的神经并发症，甚至可危及生命。因此对这部分患者在脊柱矫形前进行枕骨大孔扩大减压，解除小脑扁桃体对延髓及高位颈髓的压迫〔6〕，为后期矫形手术打下基础，减少脊柱侧弯矫形术时脊髓损害的并发症。脊髓空洞分流术可以使脊髓空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状,是治疗脊髓空洞症的常用方法之一。大部分Chiari畸形患者合并有脊髓空洞症，应当行枕骨大孔区减压，解除对延髓、高位颈髓的压迫，恢复脑脊液循环通路后，脊髓空洞将逐步缓解，而不必行脊髓空洞分流手术，以减少手术创伤及痛苦。对于空洞较大（空洞与脊髓比大于50%）,则考虑行空洞分流术〔2〕。如果需要行分流手术，则要先行分流手术，再进行枕骨大孔扩大减压手术，以保证分流手术成功。

    参考文献：

    〔1〕  邱勇.脊柱侧弯伴发Chiari畸形或/和脊髓空洞的临床评估［J］.中华小儿外科杂志,2004,25（5）,392393.

    〔2〕  邱勇，王斌，朱泽章，等.脊柱侧凸伴发Chiari畸形和（或）脊髓空洞的手术治疗［J］.中华骨科杂志，2003，23（9）：564567.

    〔3〕  郭霞，郑振耀，陈宇亮.青少年特发性脊柱侧凸患者的中枢神经异常［J］.中国脊柱脊髓杂志，2000，10（4）：197199.

    〔4〕  MacDonald DB,Al Zayed Z,Khoudeir I,et al.Monitoring scoliosis surgery with combined multiple pulse transcranial electric motor and cortical somatosensoryevoked potentials from the lower and upper extremities［J］.Spine,2003,28（2）:194203.

    〔5〕  Heshiyams M,Kakigi R.New concept for the recovery function of shortlatency somatosensory evoked cortical potentials following median nerve stimulation［J］.Clinical Neurophysiology,2002,113（4）:535541.

    〔6〕  Eule JM,Erickson MA,OBrien MF,et al.Chiari I malformation associated with syrigomyelia and scoliosis:a twentyyear review of surgical and nonsurgical treatment in pediatric population［J］.Spine，2002,27（13）:14511455.

    （上海第二医科大学附属仁济医院骨科，上海  200001）