双手多发性短指畸形1例

【关键词】  双手多发性短指畸形

    患者：女性，20岁，身高158 cm，双手外形显示：双手大小正常，左手中指、小指明显短小；右手中指、无名指、小指明显短小（图1~2）；无并指现象，手部各关节运动灵活自如，无运动障碍，各关节大小正常。双脚无短指、并指现象，肘关节不外翻，其他各关节均无异常。X线片显示（图3）：双手各骨数目正常，腕骨形态、大小、排列正常；左侧1-5掌骨的长度为：33 cm、50 cm、31 cm、41 cm、25 cm，第1、3、5掌骨呈显著缩短，第4掌骨有轻微缩短，除小指中节外，其他所有指骨并无明显缩短，左侧腕角为130度，呈腕征阴性，前臂骨远端亦无异常；右侧1-5掌骨的长度为：34 cm、50 cm、30 cm、28 cm、26 cm，第1、3、4、5掌骨呈显著短小，除小指中节、中指末节外，其他指骨亦无明显缩短，右侧腕角为119度，呈腕征阳性，前臂骨远端亦无异常。

    图1、2术前双手外观图3术前双手X线片

    讨论：本例患者双手短指畸形，实为掌骨短小型短指畸形，除双侧小指中节、右手中指末节外，其余指骨短小并不显著，双手均无并指现象，不符合遗传学上短指畸形的特征，且患者双亲直系、旁系亲属中均无短指患者，可排除遗传因素的作用，不能预见其后代发生短指畸形的机率和可能性，其发病原因可能为胚胎发育至六周，胚芽发生时，受到生物、理化等致畸因素的影响造成。患者右侧腕征为阳性，其腕关节沿矢状轴作内收、外展的运动幅度较大，在运动过程中易扭伤，且月骨因外力作用而被戳伤的可能性较大。该例患者双手均无并指现象，且各关节形态无异常，运动灵活自如，一般不宜做矫形手术，因为术后瘢痕挛缩可能影响手关节的运动功能，必要时可做左侧第三掌骨延长术。

作者单位：河北省唐山职业技术学院解剖教研室063004