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【关键词】 寰枕区发育畸形
1 病例介绍
患者男性，41岁，因颈部不适、右下肢无力2年，逐渐加重3个月入院。于2年前无明显诱因出现颈部活动不适，转颈僵硬感，稍受限，并伴有右下肢无力，无头痛、头晕，无发热，无颈部外伤史。近3个月来右下肢无力逐渐加重，并出现走路困难。MRI示（见图1）：寰椎后结节前凸，相应水平脊髓受压、变性。查体：意识清，精神可，语言清晰。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反应灵敏。左右转颈稍受限，耸肩有力。伸舌居中。双侧躯体痛温觉及深感觉未见异常。闭目难立征、跟膝胫试验、快速轮翻试验、指鼻试验均阴性。双侧上肢、左下肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力稍高。双侧肱二、三头肌腱反射（++），双侧膝腱反射（+++）。双侧巴氏征、查多克征阴性。颈部无抵抗，双侧克氏征及布氏征阴性。诊断：寰枕发育畸形， 高颈段脊髓压迫症。
术中所见：切口暴露枕骨鳞部及寰枢椎后弓，枕骨中线部位可见一矢状棘突起，长约4 cm，高0.5cm。寰枕间隙1.5cm，寰椎后结节与枢椎棘突间隙宽大1.5 cm，枢椎棘突分叉粗大，呈渡槽状，深1.2 cm，宽2.0 cm。寰椎后结节粗大，后弓宽大，弧形向前下延伸达枢椎后弓前方，呈叠瓦状，末端呈一直径约1 cm的扁球状骨赘（见图2）嵌压在C1、2脊髓上，脊髓变扁厚度2 mm。手术先将枢椎棘突上段磨除达硬脊膜，显露寰椎异常增生的椎板及骨赘，剔除软组织，以小磨钻在寰椎椎板两侧分别磨出一沟槽达硬脊膜，将寰椎后弓结节及异常增生的椎板去除，下方被压扁的脊髓复位良好。手术无副损伤，术后一周患者症状逐渐恢复。 图1MRI显示寰枕区发育畸形
2 讨论：
颅底畸形形式多种多样,它是以枕骨大孔区、寰椎、枢椎骨质发育异常并伴有神经系统以及其附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病,包括扁平颅底、颅底凹陷、寰椎枕化、寰枢脱位、短颈畸形、小脑扁桃下疝畸形等畸形，常合并脊髓空洞。如果同时存在以寰枢关节脱位为主的两种以上的畸形我们则称之为复杂寰枕畸形。本病例寰枢关节活动受限，而寰枕关节间隙宽大，与经典寰枕畸形表现形式相反。
传统的以寰枢关节脱位为主的寰枕部畸形,除了延髓被压迫,还存在颅颈失稳, 在实施枕骨大孔扩大术同时需行枕颈植骨融合术以重建颈部的稳定性,这是提高疗效和防止复发的关键［1］。本病例寰枢关节活动受限，在去除了寰椎后弓异常增生的骨质后，不但解除了脊髓压迫，还改善了寰枢关节的活动度，没有影响颈椎的稳定性［2］。
本病例是以寰椎后弓发育畸形为主的枕寰枢复合体结构和功能紊乱。传统的Ｘ线平片诊断此类复杂畸形较为困难;普通ＣＴ由于空间分辨率低,其作用也受到限制;ＭＲＩ对脑和脊髓显示较满意,但对骨结构观察较差;螺旋ＣＴ及三维重建无论对病灶局部地显示还是整体地观察均满意［3］,对本病的诊断及手术入路地选择具有重要价值。
【参考文献】
［1］ 赵兵,万经海,徐培坤.Chiari畸形的手术治疗［J］. 齐齐哈尔医学院学报, 2000：372-373.
［2］ 蒋海清,钟俊远,林耀昆.枕大孔区畸形的MRI、CT及X线诊断评价［J］. 中国临床医学影像杂志, 2000：124-126.
［3］ 邢宁,杨铁,缪国传.多层螺旋CT三维重建诊断颅颈交界畸形的价值［J］. 中国医学影像学杂志, 2005：15-17.
作者单位：解放军第88医院神经外科，山东泰安 271000