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Experience in therapy of neuroblastoma in adult adrenal gland
[关键词] 肾上腺神经母细胞瘤；治疗
肾上腺神经母细胞瘤为肾上腺外科的少见病，常发病于婴幼儿, 80 %为5岁以下，35 %为2岁以下，少数亦可见于青少年或成年人。我院自1996年二月至今共收治三例均经病理证实，现报告如下。
1 资料与方法
病例1，男， 69岁。 因左上腹部疼痛伴乏力2年，加重3个月入院，无高血压病史。查体：心肺及腹部未见异常，实验室检查 VMA阴性，血儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮值均正常；B超： 左肾上腺区见一6.2 cm×6.8 cm实性包块，包块上方见2枚圆形低回声团块分别约1.6 cm×2.1cm及1.8 cm×1.6 cm，考虑为淋巴结，左肾受压移位，双肾及右肾上腺未见异常；CT：左肾上腺区见6.0 cm×7.0 cm×3.0 cm实性包块，CT值62 HU，IVP双肾显影良，左肾受压下移，诊断 为左肾上腺无功能腺瘤。患者在全麻下行左肾上腺肿物切除术，术中见肿物位于脾内下，胰腺后，左肾内质软表面成大结节状无完整包膜，肿物下极将左肾肾蒂包裹，将肿物连同左肾一并切除。病理检查：肿物约7 cm×7 cm×6 cm实性，剖面粉红相间，质软，报告为左肾上腺神经母细胞瘤，术后痊愈出院。未予放化疗，术后1年8个月死亡。
病例2，女 ，67岁。因左侧腰部胀痛乏力二个月入院。 即往无高血压病史， 查体一般状态尚可，心肺及腹部泌尿系未见异常，实验室检查 ：尿VMA阴性，血儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮值均正常。CT：左肾上腺区见7.6 cm×10.3 cm×4 cm包块，边缘光滑，密度欠均，CT值42～65 HU，IVP：左肾下移。B超：左肾上端腹侧探及一边缘整齐轮廓清晰低回声团块 ，可见包膜，回声内可见管状回声，约8.8 cm×8.8 cm大小。，诊断为左肾上腺无功能肿物。限期全麻下行左肾上腺肿物切除术，术中见肿物位于左肾上极内侧，表面光滑有完整包膜与腹主动脉、脾脏、胰尾及左肾轻度粘连，将肿物完整切除，肿物剖面红白相间，质软，病理报告为肾上腺神经母细胞瘤。
例3，女， 24岁。以右肾区胀痛乏力半年入院，即往无高血压史，查体：心肺腹部未见异常，实验室检查，尿VMA阴性，血儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮值正常。B超右肾上方见一肿物约7 cm×9 cm，CT：右肾上方见一肿物约7 cm×9 cm，CT值24.3 HU，增强后CT值39～49 HU。IVP：双肾显影良，右肾向下外移位，诊断右肾上腺无功能腺瘤。限期全麻下行肿物切除术，术中见肿物有完整包膜，与周围脏器轻度粘连，剖面灰红色，病理诊断为肾上腺神经母细胞瘤，术后痊愈出院，行放化疗，现术后3年人仍存活。
2 讨论
神经母细胞瘤亦称神经细胞瘤，此系交感神经节肿瘤，是从发育中脊髓外层迁移而来的神经母细胞瘤或由原始神经嵴细胞衍化而成，半数以上发生在肾上腺髓质，但亦可在颈部、纵隔后、腹膜后交感神经节中发生，是恶性度很高的肿瘤，多发生于婴幼儿 ，占80%，少数亦可见于青少年或成人，部分神经母细胞瘤具有家族性，一般认为是通过常染色体显性遗传[1]。Phillips曾报告660例，肿瘤常为多发性，很早就可浸润周围组织，肿瘤生长可慢可快，可达很大体积，表面不光滑，早期经淋巴和血液转移，转移的范围广泛，骨骼转移特别是颅骨眼眶转移多见，血液转移可至肝脏[2]，一部分神经母细胞瘤及其转移灶可分化成神经节神经母细胞瘤或神经节瘤，约1%～2%的神经母细胞瘤可自行消退[3]。本组3例，一例周围淋巴结转移，无其它脏器转移。
成人肾上腺神经母细胞瘤早期多无症状，多因肿瘤生长以腹部包块或局部胀痛就诊，多伴有乏力，体重下降。IVP：可见肾脏受压移位，B超、CT只能定位，实验室检查尿VMA，血儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮值正常。因此，无论临床表现，影象学检查及实验室检查，很少能在术前明确诊断，确诊只能依靠病理检查，过去认为神经母细胞瘤为非功能肿瘤，但近来研究证明，这种肿瘤可能分泌儿茶酚胺化合物，只是一般并不引起内分泌方面的症状，因此儿茶酚胺化合物的检查对诊断极有帮助[2]。本组3例血儿茶酚胺及尿VMA均阴性，原因不清，有待于进一步探讨研究。
成人肾上腺神经母细胞瘤，目前乃无一个被广泛认可的治疗方案，手术切除肿瘤是无可争议的首选治疗方案，只要病情允许应尽可能切除原发灶甚至转移灶，神经母细胞瘤罕见浸入肾实质，但肾门及肾血管与神经母细胞瘤紧密粘连，切除原发瘤时须一并切除肾脏，本组一例将肾脏切除，如肿物不能完整切除则应在安全范围内尽量切除，并取淋巴节活检以便分期，术后予以放疗及化疗，但效果不肯定。成人肾上腺神经母细胞瘤的预后比婴幼儿的差，原位杂交显示N-myc癌基因表达者预后差[4]。Ghosh等报道成人肾上腺神经母细胞瘤5年生存率为30%。
[参考文献]
[1] 董 郡. 病理学[M]. 第2版. 济南：人民卫生出版社，1996. 788.
[2] 吴阶平. 泌尿外科学[M]. 北京: 山东科学技术出版社， 1993. 1011.
[3] 刘彤华. 诊断病理学[M]. 北京: 人民卫生出版社，1994. 360.
[4] Cohen PS, Seeger RC, Triche TJ, et al. Detection of N-myc gene expression in neuroblastoma tumors by in situ hybridization[J]. Am J pathol, 1988;131(3): 391-397.
（1. 鞍山市中心医院泌尿外科，辽宁 鞍山 114002；2. 鞍钢立山医院，辽宁 鞍山 114032 ）
(编辑：文 灿)