点击显示 收起
格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根广泛的炎症性节段性脱髓鞘以及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症性反应为特点的自身免疫反应性疾病。笔者回顾我科1991～2003年收治的87例宁夏地区GBS患者，全部病例均符合Asbury（1990年）修订的诊断标准 ［1］ ，现分析总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 87例中男51例，女36例，男女比例约为1.42∶1。年龄13～71岁，其中15岁以下者4例（4.60%），16～25岁22例（25.29%），26～44岁35例（40.23%），45～60岁20例（22.99%），60以上者6例（6.90%）。城市患者21例（24.14%），农村患者66例（75.86%）。
1.2 发病季节 1～3月19例（21.84%），4～6月24例（27.59%），7～9月26例（29.89%），10～12月18例（20.69%）。从发病月份来看，全年均可患病，但以7～9月为多，其次为4～6月。
1.3 临床表现
1.3.1 诱因 病前数日～数周有明确诱因者54例，占GBS患者的62.07%，其中上呼吸道感染者42例（48.28%），消化道感染者11例（12.64%），手术后1例（1.15%）;无明确诱因者33例（37.93%）。
1.3.2 首发症状 以四肢无力发病64例，占73.36%;以双下肢无力起病12例，占13.79%;以双上肢无力发病8例，占9.20%;2例以一侧肢体无力继而发展为四肢无力，1例出现交叉性肢体无力继之发展为四肢瘫痪。
1.3.3 脑神经障碍 脑神经受累37例（42.53%），其中第Ⅲ9例（10.34%），第Ⅳ7例（8.05%），第Ⅴ7例（8.05%），第Ⅵ9例（10.34%），第Ⅶ19例（21.84%），第Ⅸ、Ⅹ26例（29.89%），第Ⅺ15例（17.24%），第Ⅻ5例（5.75%）。同时有2对脑神经受累者14例，同时有3对脑神经受累者5例，同时有4对及以上脑神经受累者13例。
1.3.4 呼吸肌麻痹 17例（17.24%）出现呼吸肌受累，其中14例气管切开呼吸机辅助呼吸。
1.3.5 感觉障碍 46例（52.87%）出现感觉障碍，其中四肢均呈对称性手套、袜套样感觉减退者40例（86.96%），感觉过敏者3例（6.52%），四肢末端疼痛者3例（6.52%）。
1.3.6 植物神经功能障碍 累及植物神经系统共31例（35.63%），主要表现为心动过速、心动过缓、出汗增多以及一过性高血压及一过性尿潴留等。
1.4 辅助检查
1.4.1 脑脊液检查 87例患者中有76例行腰穿检查，脑脊液细胞学白细胞增高者8例（10～50个/mm 3 ），均为淋巴细胞反应。有6例颅内压增高（>200mm H 2 O），1例小于70mm H 2 O。1周内行腰穿者11例，蛋白正常4例（36.36%），增高者7例（63.64%），其中1例蛋白重度增高达16.40g/L;2～3周行腰穿者36例，正常4例（11.11%）;蛋白增高32例（88.72%），大于4周行腰穿者29例，正常者4例（13.79%），增高者25例（86.21%）。
1.4.2 神经电生理检查 66例行EMG检查，5例正常（1周内）;61例异常，主要表现为运动神经传导速度（MCV）和/或感觉神经传导速度（SCV）减慢、波幅降低、未引出或潜伏期延长;F波、H反射未引出或潜伏期延长。
1.4.3 治疗与预后 静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG，0.4g/kg·d，连用5d）治疗14例;血浆置换（PE，置换血浆每次1000ml，每例2～5次，3～5d1次）19例;甲基强的松龙冲击治疗（1000mg连用5d后改为口服强的松）5例;46例静脉注射地塞米松10mg，2周后改为口服强的松。87例患者于出院时治愈25例（28.74%），好转47例（54.02%），加重或无变化13例（14.94%）;死亡2例，病死率2.30%，平均住院时间为34.16天。
2 讨论
GBS的年发病率约在0.6～1.9/10万人，男性高于女性。各年龄组均可发病，但国外的资料表明发病率随年龄 而增高，表现为正相关，且在发病年龄上出现双峰现象。美国的发病年龄高峰在16～25岁和45～60岁 ［2］ 。本组病例中男51例（58.62%），女36例（41.38%）;发病年龄26～44岁（40.23%）发病率明显高于其他年龄组，其次为16～25岁，占所有年龄段发病率的25.29%，符合双峰现象。发病季节:一年四季均可发病，但以7～9月高发。农村患者高于城市，男性多于女性，与文献报告相似 ［3］ 。白法毅等报告1972～1986年收治GBS1091例，占同期住院病人数的8.70% ［4］ ，我院在1991～2003年共收治本地区GBS87例，占同期住院人数的1.01%，结果与石向群 ［5］ 等人的报道类似。发生率低于国内其它地区，具体原因不详，有待于进一步研究，推测可能与本地区气候干燥，气温偏低有关。而7～9月本地区气温高而湿度大，因而在该季节发病率较其它月份升高可能与此有一定的相关性。病前数日～数周有明确感染因素者62.07%，其中上呼吸道感染42.28%，消化道感染12.64%，总的感染率与国外相似，但消化道感染率低于河医二院的结果 ［4］ 。病前有明确诱因者占37.93%，与国外文献类似。
脑神经障碍占GBS所有病例的42.53%，以第Ⅸ、Ⅹ和Ⅶ对脑神经受累最常见。17例（19.59%）出现呼吸肌麻痹，其中14例气管切开呼吸机辅助呼吸。87例患者中死亡2例，病死率2.30%，低于国内报道 ［3，4］ 。有6例颅内压增高（>200mmH 2 O），可能是由于腰穿时间较晚（>4周），导致脑脊液蛋白浓度增高，增加了脑脊液的粘稠度，导致脑脊液再吸收障碍从而引起颅压增高 ［2］ 。
总之，本地区GBS与国内其它地区在流行病学上均具有“三多”特征即青壮年多见、男性多见和7、8、9月发病多见 ［3］ 。GBS占同期住院患者的发生率、呼吸肌麻痹发生率及病死率均比国内报道较低，是否存在地域等因素影响，有待进一步探讨。
参考文献
1 Asbury AK，Cornblath DR.Assessment of current ddiagnostic criteria for Guilain-Barre’s syndrome.Ann Neurol，1990，27（suppl）:21-24.
2 陈清棠.临床神经病学.北京:北京科学技术出版社，2000，691-697.
3 邓艳春，黄远桂，赵刚.370例格林-巴利综合征患者临床资料分析.中华神经精神病杂志，2000，26（1）:60.
4 白法毅，王维平，郭书英，等.格林-巴利综合征1287例临床分析.中华神经精神病杂志，1992，25（1）:30.
5 石向群，杨金生，罗晓红，等.甘肃地区吉兰-巴利综合征临床特点分析.脑与神经疾病杂志，2001，9（5）:291-292.
作者单位:750004宁夏医学院附属医院神经内科
（收稿日期:2004-08-06） （编辑阳 光）