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【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床特点及诊断治疗。 方法 收集我院27例GIST的临床资料进行回顾性分析。 结果 本组平均发病年龄48.6岁。发生部位分别为:胃13例（48.1%），空肠7例（25.9%），回肠5例（18.5%），十二指肠、结肠各1例（各3.7%）。本组病例术前均未能确诊。27例均行外科手术切除，病理证实良性21例（77.8%），恶性6例（22.2%）。肿瘤的大小与良恶性相关（P<0.05）。术后随访:良性GIST18例，平均随访时间24.6个月，16例无局部复发、转移，2例术后1年内复发再手术;恶性GIST6例，平均随访26.4个月，3例局部复发再手术，1例肝肺转移，2例死亡。5例恶性GIST术后辅以不规则化疗，但生存期未见明显变化。 结论 （1）GIST消化道症状无特异性，术前确诊率低。（2）肿瘤的大小是判断良恶性GIST的重要指标。（3）目前间质瘤的治疗仍以手术切除为主，对复发或远处转移者应积极再次手术，可延长生存期。
关键词 胃肠道 间质瘤
The diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumors:a report of27cases
Tang Yanbin，Ma Tao，Jiang Xiaoqiong，et al.
Department of Laparoscopy，First Affiliated Hospital of Shantou University Medical College，Shantou515041.
【Abstract】 Objective To investigate the diagnosis，treatment and clinical features of gastrointestinal stromal tumors（GIST）.Methods We retrospectively analyzed29patients with GST treated in Affiliated Hospital of Guang-dong Medical College.Results There were18males，11famales with average age of49.5years.Tumors located in the stomach in13cases（44.8%），jejunum in7cases（24.1%），ileum in5cases（17.2%），and duodenum，mesentery of small intestine，colon and rectum in1case（3.4%）respectively.The commonest symptoms were abdominal pain and abdominal distention（65.5%），alimentary tract bleeding（44.8%）.We had only a rectum stromal tumor in1case di-agnosed before operation.All the29patients were treated surgically.Histology diagnosed as benign humor in21cases（72.4%），malignant in8cases（27.6%）.The size of tumors was correlated with the malignancy of GIST significantly（P<0.05）.Benign GIST in18cases were followed-up for average24.6months，16of them had no local recurrence and metastasis，2cases of them relapsed and operated again.Malignant GIST in6cases were followed-up for average26.4months，3of them with local recurrence were treated with re-operation，1case of them had liver and lung metastasis，and2cases died.Malignant GIST in5postoperative cases had been irregularly retreated by chemotherapy，however，the survival period of these patients was not be prolonged.Conclusion （1）The confirmed diagnosis rate of preoperative-GIST is low and digestive tract symptoms have no specific.（2）The size of the tumor is the important marker to the diagnosis of benign of malignant GIST.（3）At present，the operation is still the main method to treat GIST.For recurrent or metastatic cases re-operation can prolong patients'life.
Key words castrointesinal tract stromal tumors
胃肠道间质瘤（GIST）是很少见的非上皮性肿瘤，传统上大多将它诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。近年的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤和神经源性肿瘤。我院自1994年10月～2004年10月收治了27例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组27例，男18例，女9例;年龄32～65岁，平均48.6岁;发病至就诊时间为9天～6年，平均8个月。
1.2 肿瘤发生部位、大小及性质 本组27例，胃间质瘤13例（48.1%），空肠间质瘤7例（25.9%），回肠间质瘤5例（18.5%），十二指肠、结肠间质瘤各1例（各3.7%）;瘤体直径<5cm17例，瘤体直径≥5cm10例。经病理证实为恶性间质瘤6例（22.2%），瘤体直径（7.8±1.5）cm;良性间质瘤21例（77.8%），瘤体直径（3.9±1.2）cm，良恶性间差异有显著性（P<0.05）。
1.3 临床表现 GIST的临床表现多种多样，首发症状包括腹痛腹胀19例（70.4%），消化道出血（黑便）13例（48.1%），腹块8例（29.6%），肠梗阻3例（11.1%），贫血2例（7.4%），肠套叠1例（3.7%），肝转移1例（3.7%）。
1.4 检查方法 本组13例胃间质瘤中，术前均行胃镜检查，8例诊断为黏膜下肿瘤，阳性率为61.5%（8/13）。行钡餐X线造影10例，6例明确诊断，阳性率60.0%，其中2例为胃壁外向生长型，胃镜钡餐造影为阴性，行CT或B超检查，考虑为胃周围肿瘤。1例十二指肠间质瘤经胃镜诊断为十二指肠巨大溃疡，12例小肠间质瘤（空肠7例，回肠5例）中，行消化道X线造影9例，6例明确诊断，阳性率为66.7%。行CT或B超检查10例，5例明确诊断，阳性率为50.0%。1例结肠间质瘤结肠镜明确诊断。
1.5 统计学方法 所描述的资料用（ˉx±s）表示，资料之间的比较用t检验。
2 方法与结果
2.1 手术治疗 本组27例均行手术治疗，手术切除率为100%，无手术并发症及手术死亡。其中局部切除或脏器部分切除25例，1例小肠间质瘤并肝转移者行联合器官切除（小肠、肝部分切除）。
2.2 辅助化疗 对6例恶性间质瘤中5例（胃3例，小肠1例，结肠1例）术后辅以顺铂（CDDP）为主的无规则化疗，其中1例小肠间质瘤并肝转移行门静脉置化疗泵化疗（DDS），所有病例未做放疗。21例良性肿瘤未做任何辅助治疗，只是随访观察。
2.3 病理组织学检查 所有手术切除的标本均经病理学检查确诊，恶性间质瘤6例（22.2%），良性21例（77.8%），所检标本均未发现周围淋巴结转移。
2.4 随访 随访时间5个月～5年。良性间质瘤21例，失访3例，16例无局部复发、转移，2例分别在术后6个月和1年复发再手术，平均随访26.4个月。恶性肿瘤6例，失访1例，1例肝肺转移，3例局部复发再手术，2例死亡，平均随访19.5个月。
3 讨论
3.1 GIST发生的部位 从本文的资料分析显示，GIST最常发生的部位在胃，其次是空肠、回肠;十二指肠、直肠、结肠少见，食管最少见，与大多文献报道相似 ［1，2］ 。但也有报道GIST在小肠发生率最高，其次是胃 ［3］ 。
3.2 GIST的大小与良恶性关系 肿瘤大小与良恶性相关。周雷等报道26例GIST，比较了肿瘤大小与良恶性有显著关系，恶性者直径多>5cm ［2］ 。本组结果显示，恶性者瘤体大小为（7.8±1.5）cm，良性者瘤体大小为（3.9±1.2）cm，两者差异有显著性（P<0.05）。
3.3 GIST临床表现 GIST可发生于各年龄段，绝大多数病例发生在成年人，本组平均年龄48.6岁。GIST临床表现为非特异性症状。常见有消化道出血、腹痛、腹胀、腹块、肠梗阻、肠套叠、慢性贫血等。本组腹痛腹胀70.4%，消化道出血占48.1%。有些病例以转移灶为首发症状，本组中有1例以肝肿块来就诊。临床症状轻重与良恶性之间差异无显著性。
3.4 GIST的术前诊断 GIST的诊断比较困难，术前确诊 率低，内镜和消化道造影检查是术前诊断的主要手段。但由于GIST肿块位于黏膜下，内镜检查只可显示黏膜下肿物或表面黏膜是否完整或有无溃疡等，所以内镜下不易取到肿瘤组织。本组13例胃间质瘤，内镜病理诊断准确率为0。文献报道采用超声内镜下穿刺活检，选择性动脉造影术，可明显提高确诊率 ［4，5］ 。钡餐X线造影可显示充盈缺损或黏膜光滑或龛影，B超和CT检查可显示肿物，低位直肠间质瘤可直接切除组织活检。若联合采用内镜、消化道造影、B超和（或）CT检查，结合临床表现可提高术前确诊率。
3.5 GIST病理学检查 近年来发现GIST是起源于胃肠壁肌层中的卡哈尔间质细胞的肿瘤。C-Kit是GIST特异性和敏感性标志物。有学者认为从总体上说GIST是一种具有恶性倾向的肿瘤，其病理诊断与生物学行为不一致。本病组织学类型虽为良性，但临床表现为复发转移 ［3，6］ 。本组资料显示，随访的18例“良性”患者行根治术后，2例分别在6个月和1年后复发;6例“恶性”患者1例多器官转移，2例死亡，3例局部复发。所以，在判断GIST良恶性时，不能只依靠病理学诊断，而要结合临床表现。一般肿瘤体积越大，恶性的可能性就越高。
3.6 GIST的治疗 目前GIST的治疗以外科手术切除为主要手段，且以局部切除为主，切缘距肿瘤2～3cm即可。一般不需行区域淋巴结清扫。本组29例标本检查均未发现周围淋巴结转移。本组经病理检查为良性的21例均未做其他辅助治疗。18例随访观察，2例复发。大多数学者认为GIST对化疗、放疗不敏感，但也有认为用顺铂（CDDP）为主要化疗有助于提高生存率 ［3］ 。本组5例行CDDP为主的不规则化疗，其中1例肝转移者，行联合器官切除后，门静脉置化疗泵化疗，疗效有待进一步观察。
笔者认为肿瘤的大小是GIST良恶性重要指标，GIST的治疗原则是手术切除，对复发者采取积极态度再次手术。术后密切随访，GIST化疗的疗效有待进一步观察。
参考文献
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（编辑夏 露）
作者单位:515041广东汕头大学医学院第一附属医院普通外科