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【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床病理特点。方法 对36例GIST的病例进行分析，并对其进行CD34、CD117、Vimenti、Desmin、Actin、S-100共6种免疫组化分析。结果 肿瘤的发生部位：胃15例（54%），小肠11例（39.6%），其他部位10例（36%）。肿瘤直径0.5～20cm(平均6.5cm)。肿瘤最大直径≥5cm，核分裂相数≥5/50HPF及有溃疡形成3项在良性与恶性之间有显著意义。免疫组化的阳性表达结果为：11例恶性及潜在恶性GIST中CD34、CD117、Vimenti蛋白阳性表达分别为9例（81.8%）、10例（90.9%）、11例（100%），Desmin（-）、Actin（-）、S-100（+）表达分别为10例（90.9%）、11例（100%）、9例（81.8%）。结论 肿瘤的大小是胃肠道间质瘤良、恶性的重要指标，GIST具有独特的免疫组化表型，是有别于平滑肌肿瘤的一类成分复杂的间叶性肿瘤。
【关键词】 胃肠肿瘤；间质瘤；病理；临床；免疫组织化学
A clinicopathologic and immunohistochemical study on 36 cases of gastrointestinal stromal tumor (GIST)
CHENG Ling,HU Zhi-hong,WU Ping,et al.
Department of Pathology,Jiujiang Medical College,332000 China
【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathologic features of GIST.Methods Thirty-six GIST cases were collected and studied by Immunohistochemical assays of CD34、CD117、Vimenti、Desmin、Actin、S-100.Results 42%(15/36) of the tumors located in the stomach,30%(11/36) in the small intestine,28%(10/36) in the others.Tumors varied greatly in size,ranging from 0.5 to 20cm (average 6.5cm),morphologic criteria of malignancy are tumor size ≥5cm,mitotic rates ≥5/50 HPF and ulcer formation and there were significant differences between the benign and the malignant. Immunohistochemical staining results:CD34 positive in 9 cases (90%),CD117 in 10cases (99%),Vimenti in 11 cases (100%);Desmin negative in 10 cases (99%),Actin in 11 cases (100%), S-100 in 9 cases (90%).Conclusion GIST occur predominantly in Meddle-aged and older persons.The main criteria of malignancy of GIST are tumor size ≥5cm,mitotic rates ≥5/50 HPF and ulcer formation.Immunohistochemical study is very important to distinguish GIST.
【Key words】 gastrointestinal tract;stromal tumor;pathology;clinic immunohistochemistry
消化道间叶性肿瘤十分少见［1］。20世纪80年代前认为，消化道间叶性肿瘤主要是平滑肌源性肿瘤，但20世纪80～90年代初，通过免疫组织化学和电镜研究发现绝大部分消化道间叶性肿瘤，并不一定具有平滑肌的电镜及免疫表型特点，缺乏特异性细胞分化，于是提出胃肠道间质肿瘤（GIST）这一概念。GIST的分型、诊断并不是主要问题，主要问题是良恶性的鉴别。关于鉴别GIST良恶性的标准，意见尚不完全统一［2］。本文通过对36例GIST的光镜水平的详细观察并结合免疫组化检测及文献复习，以进一步探讨GIST的形态学特点和良恶性的诊断标准。
1 资料与方法
选择1986年1月～2002年12月间接收的36例原诊断为平滑肌肿瘤或GIST的手术标本。其中发生于食管1例，胃14例，小肠13例，结直肠8例。肿瘤大小为0.5～20cm（平均5.7cm）。其中有1例发生了转移。主要临床表现为腹痛、腹部不适、呕吐、呕血、黑便，或超声检查发现肿块等。36例GIST中23例为良性，11例为恶性。GIST的鉴别按1992年Jewin、1996年Tworek等［2］提出的标准，结合武忠弼等中华外科病理学诊断标准。对光镜下难以区分良恶性GIST中考虑恶性的11例经CD34、CD117、Vimenti、Ddsmin、Actin、S-100 6种抗体进行免疫组化分析。
2 结果
2.1 病例资料 本组36例，男22例，女14例，年龄15～73岁，平均48岁。临床表现无特异性，大部分病例以腹痛、腹部不适为主，有的伴有反复呕血、黑便，其中有1例伴肠梗阻。临床诊断多误诊为胃（肠）癌、胃（肠）平滑肌瘤或肉瘤、肠套叠，仅1例诊断为小肠间质瘤。
2.2 病理检查 肉眼观察：良性GIST瘤体积多较小，直径小于4.5cm，肿瘤切面呈编织状，质实，一般不见出血及坏死。恶性GIST瘤体积均较大，发生在胃的直径7.5～8cm，平均7.25cm。小肠恶性间质瘤1例，直径20cm,平均9.25cm，切面质地细腻或呈鱼肉状，绝大部分可见出血和坏死。
组织学特征：36例中80%为梭性细胞，5%为上皮样细胞，7%为两种细胞混合。肿瘤细胞排列不规则，有束状、旋涡状、栅栏状、实性片状。有的肿瘤组织中可见灶状，核周空泡实性，部分区细胞核推向一侧形成印戒样细胞。
36例中良性23例，潜在恶性2例，恶性11例。胃恶性肿瘤最大直径均≥5cm，肠的最大直径≥4cm，核分裂相数≥5/50HPF，发生在胃的1例恶性肿瘤伴有溃疡形成。在伴有上皮样细胞、核周空泡变性、有出血、坏死、肿瘤细胞丰富、有明显异型性这几项特点中，恶性病例所占的比例较高。
2.3 免疫组化染色结果 对光镜下难以区分良恶性的，考虑恶性的11例经CD34、CD117、Vimenti、Desmin、Actin、S-100 6种抗体进行免疫组化分析。
结果：11例中CD34阳性表达9例（81.8%），CD117阳性表达10例（90.9%），Vimenti阳性表达11例（100%），而Desmin阳性表达10例（90.9%），Actin阴性表达11例（100%），S-100阴性表达9例（81.8%），免疫组化表达基本一致。
3 讨论
GIST属比较少见的肿瘤，近年来有增加的趋势［3］。GIST过去是依据光学显微镜下出现类似平滑肌样结构而诊断的。但是随着免疫组化的广泛应用及电镜对这类肿瘤的检测，认为过去经典的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤中具有典型平滑肌免疫组化表达的病例不足50%，而且每例肿瘤的免疫表型常是多种多样的。因此免疫组化在鉴别胃肠间质瘤中有重要意义。
GIST的形态学特征和免疫组化表达，GIST主要由梭形细胞和（或）上皮样细胞组成，由梭形细胞组成者占大多数。本组36例中80%为梭形细胞，5%为上皮样细胞，7%为两种细胞混合。
GIST好发于中老年，通常发病高峰为50岁，本组36例中发病年龄为15～73岁，平均48岁，其中1例发病年龄仅15岁，应当引起临床病理的注意。GIST主要临床表现为腹痛、腹部不适、呕血、黑便或发现腹部肿块等，有的伴有肠梗阻，本组与文献相符。
据报道，通常胃是GIST最好发的部位，本组36例中发生胃的15例（54%），有报道说小肠间质瘤恶性者较多［1］。本组空回肠11例（39.6%），其中恶性4例（44%）。瘤体直径最大为20cm，最小为0.5cm，余直径均在5.0cm以上，平均为6.5cm,恶性者瘤体较大，常伴有出血坏死及溃疡形成。一般认为胃的间质瘤只具有平滑肌分化者，方分为良性及恶性。故胃的间质瘤单纯Vimenti(+)或CD34（+），而Desmin(-)或S-100（-）表达者即应视为恶性。而有报道［5］小肠间质肿瘤为神经源性，因为多数为S-100（+），也有报道［6］大多数小肠间质肿瘤S-100（-）而Desmin(+)，因此认为是肌源性。本组11例恶性间质瘤全部作免疫组化结果显示，11例中CD34（+）表达9例（81.8%），Vimenti(+)11例（100%），而Desmin(-)表达10例（90.9%），Actin(-)表达11例（100%），S-100（+）表达9例（81.8%），免疫组化基本一致。结合病理组织学特征，本组11例均符合恶性诊断标准［7］。
GIST具有潜在恶性，应注意常规及免疫组化的结合应用，在治疗前应确诊［8］。诊断一经确定，即应手术治疗，对于恶性及潜在恶性的病例，手术范围要扩大。恶性GIST淋巴结转移相对少见［8］，本组恶性11例中均无淋巴结转移，故不必常规清扫淋巴结。放疗由于对周围脏器的毒性而受到限制且疗效不肯定，系统的化疗也没有一个疗效确切的方案，应结合具体情况而定。因此，目前手术切除仍是最好的治疗方法，但对不能明确良恶性的病例建议进行长期随访。
【参考文献】
1 郭立新，杨光华.胃肠道间质肿瘤的研究进展.中国肿瘤临床，2003，30（8）：603.
2 武忠弼，杨光华.中华外科病理学.北京：人民卫生出版社，2002，669.
3 谢玉刚.胃肠道平滑肌肿瘤Bcl-2、P53、PCNA蛋白表达及意义.湖南医学，15（6）：327.
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8 孙兆田，刘亚东，鲍东梅.胃肠道间质瘤32例临床病理分析及免疫组化研究.临床消化杂志，2003，15（5）：212.
(编辑：黄 杰)
作者单位：332000 江西九江，九江学院医学院病理教研室
332000 江西九江，九江医学院医学科研中心