原发性膀胱淀粉样变1例

　　1 病历资料
    
　　患者，男，60岁，因无痛性全程肉眼血尿间歇发作5年入院。B超示膀胱多处中等回声光团，不随体位活动。MRI示膀胱底部及两侧壁不规则占位性病变，PDWI及T2WI不均匀。膀胱镜下发现左、右侧壁及底部1.5cm×0.8cm、3cm×4cm、2cm×2cm大小实质性片状占位，基底宽，表面黏膜充血红肿。三处病理活检均为移行上皮轻度乳头状增生，黏膜浅层见少量移行上皮巢，黏膜下间质变性广泛，淡染无结构物呈片状分布，间质血管丰富，部分管壁变性，与间质分界不清，散见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。病理示膀胱黏膜息肉状增生，伴间质变性，刚果红染色弱阳性，明确诊断:淀粉样变。尿本周蛋白阴性，排除全身系统性淀粉样变。术前准备后在连续硬膜外麻醉下行经尿道电汽化切除膀胱淀粉样变。术后2周膀胱内灌注1%利多卡因40ml，保留15min后排出，再给予灌注50%二甲基亚砜（Dimethyl sulphoxide DMSO），变换体位保留30min后经导尿管完全排空膀胱。此后定期2周1次灌注，连续6个月治疗无并发症。查B超、MRI及膀胱镜未见复发，随访5年无癌变。
    
　　2 讨论
    
　　原发性膀胱淀粉样变为少见疾病，目前病因学不明，有学者认为淀粉样蛋白的形成与免疫功能异常有关。平均发病年龄52岁（23～80岁），男女比例无异常。临床表现有尿频、血尿、膀胱刺激征或耻骨上区疼痛等。膀胱镜检查发现病变损害普遍位于膀胱三角区、侧壁和底部等，影像学检查无明显特异性。病理活组织检查可依据特殊刚果红染色明确诊断，生化及免疫学可分AA、AL、AF型。多数学者认为目前手术切除是治疗最佳方案［1］ ，有经尿道电切、膀胱部分切除或全膀胱切除，术后有复发。该例病变广泛，我们尝试保留膀胱行电汽化切除，术后灌注DMSO治疗，观察疗效明显，随访中无复发。DMSO是工业溶剂中结构成分单一的有机化合物，具有细胞膜渗透性消炎、抑菌的药理作用，以往曾有报道作为腔内灌注药物治疗间质性膀胱炎，也有文献个例报道应用于原发性膀胱淀粉样病变的治疗。目前DMSO治疗的有效性及安全性需更多病例长期观察与随访。
     
　　参考文献
    
　　1 Kurt A，McCammon，Alan N，et al.Intravesical dimethyl sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder.Urology，1998，52:1136-1138.

　　（编辑骄 阳）

　　作者单位:200090上海市杨浦区中心医院泌尿外科