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1 病历摘要
患者，男，17岁。发现左上腹部包块10天。于10天前无明显原因地发现左上腹部一肿块，约鸡蛋大小，无疼痛，平时无明显不适，深呼吸时肿物区感到疼痛。无食欲改变，无发热，未给予任何治疗。于2000年9月21日来院就诊。既往有肝炎病史1年。胸腹部有刀伤病史1年。查体:左腹壁和胸壁有一纵形25cm的刀口瘢痕。左上腹饱满，无肠型及蠕动波。左肋缘下及一约3cm×5cm×3cm大小的肿物，质硬，无压痛，边界不清，无活动度。肝未及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。辅助检查:B超示:脾脏混合性占位性病变，肝左叶实性占位性病变，少量腹水。CT示:左腹腔巨大占位性病变，来自脾可能性大。血肝功:ALT:20.00u/L，TP:64.30g/L，ALB:37.70g/L，A/G:1.40。术中所见:打开腹腔见脾脏约35cm×25cm×20cm大小，整个为肿瘤占位，表面苍白，菜花样，下面与结肠、胰腺粘连，上面与膈肌粘连，内侵及胃大弯、胃底及肝左叶脏面。肝左叶及一直径约5cm圆形质硬占位。遂行肝左外侧叶+脾+部分胃切除术。术后第10天患者痊愈出院。病理:巨检:肿瘤约35cm×25cm×20cm大小，切面呈海绵状，多囊性，实体区灰白色、质软。囊内为血凝块。镜检:瘤细胞梭型、圆形、卵圆形。细胞质淡染、中量。核圆形、泡状。染色质粉尘状，核仁清晰。局部有出血、坏死。电镜检查:肿瘤以内皮细胞为主，胞体大、不规则，突入管腔。胞质内有大胞形成，可见Weibel-Palade小体。胞浆内有微饮泡。管腔多半狭小，呈裂隙状或闭锁状态。肝脏肿瘤和脾区淋巴结与肿瘤病理形态完全相同。病理诊断为脾血管肉瘤，肝脏内转移，脾区淋巴结转移。
2 讨论
血管肉瘤又名血管内皮细胞肉瘤，极为少见。它起源于血管内皮细胞，发生于软组织者多见于皮肤，以头面部多见。肿瘤多隆起于皮表，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部多有出血和坏死。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，分化较好的，瘤组织内血管腔形成明显，形状不规则、大小不一。血管腔内的内皮细胞多有不同程度的异型性，见核分裂像。分化差的，细胞呈片团状增生，形成不典型、不明显管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显。核分裂像多见。其恶性程度一般较高，在肝、肺、骨及局部淋巴结处发生转移。该病在1945年由Careo首先报道。血管肉瘤分为:（1）老年人头面部血管肉瘤;（2）继发于慢性持续性淋巴水肿的血管肉瘤;（3）大剂量放射治疗所致的皮肤血管肉瘤;（4）恶性增生性血管肉瘤。本病属于第4种类型。本病发生于脾，并且发生肝和脾区淋巴结转移，直接侵及周围多个组织和器官，极为少见。目前该病的发病原因和发病机理不详。目前的研究认为，其发病和成纤维细胞生长因子和它的受体与这类新生物有关系。该病目前无明确有效的治疗方法，最好的方法是手术切除，放疗、化疗无明确的治疗效果。
作者单位:272404山东省嘉祥县第二人民医院
（编辑川 夏）