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【摘要】 目的 报告1例喉原发性神经内分泌癌,对其进行光镜、免疫组织化学标记，结合文献复习并探讨其病理学特征及其鉴别诊断。方法 对1例喉原发性神经内分泌癌进行光镜及免疫组织化学标记。结果 镜检：肿瘤组织呈实体性腺样细胞，细胞呈索状、巢片状、管腔样排列，瘤细胞较小，大小一致，细胞核圆形或卵圆形，核分裂象罕见，未见坏死，肿瘤内血管丰富。免疫组织化学染色结果，角蛋白（AE1/AE3）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）均（+），嗜铬蛋白（Cga）灶性（+）。结论 喉原发性神经内分泌癌是少见的肿癌，形态学上应与以下疾病鉴别：（1）喉副节瘤，（2）喉无色素性恶性黑色素瘤，（3）喉低分化鳞癌，（4）喉低分化腺癌，（5）浸润到喉及转移性的甲状腺髓样癌、肺不典型类癌。免疫组织化学标记对于鉴别诊断有帮助。
【关键词】 喉；神经内分泌癌；临床病理
喉原发性神经内分泌癌（laryngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)是一种原发于喉部的特殊类型癌，较为少见。本文报道1例发生于披裂的LNEC并结合文献复习，对其进行光镜、免疫组织化学标记，并对LNEC的病理特征、诊断及鉴别诊断进行讨论。
1 资料与方法
本病例为本院病理科2003年2月临床外检的材料，患者，女，80岁，因进行性吞咽困难1年余入院，纤维喉镜检查示：左披裂见一占位，大小约1.5cm×1cm×1cm，表面光滑，暗红，基底宽，界尚清。手术切除标本。标本经10%福尔马林溶液固定，常规石蜡包埋，切片，HE染色，同时采用二步法行免疫组织化学标记，选用的抗体有AE1/AE3，NSE，Syn，Cga，抗体来源于DAKO公司。
2 结果
2.1 镜检 肿瘤组织呈实体性腺样结构，细胞呈索状、巢片状、管腔样排列，细胞巢的细胞呈栅状排列，也可见到菊形团样结构。瘤细胞较小，大小一致，胞质红颗粒状，境界不清楚。细胞核圆形或卵圆形，染色质呈细点彩状或稍粗的颗粒状，核分裂象罕见，未见坏死。肿瘤内血管丰富。
2.2 免疫组织化学染色结果 角蛋白（AE1/AE3）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）均（+），嗜铬蛋白（Cga）灶性（+）。
2.3 病理诊断 （披裂）神经内分泌癌（类癌）。
3 讨论
披裂神经内分泌癌非常少见，根据神经内分泌癌病理形态特点，结点免疫组织化学染色 ，诊断并不困难。近年来研究显示，喉及呼吸道由胚胎前肠分化发育而来，喉黏膜的神经内分泌细胞属于弥漫性神经内分泌系统范畴［1］。目前国内外基本统一新的分类，将神经内分泌癌分为：（1）典型类癌（类癌或高分化神经内分泌癌）；（2）不典型类癌（中分化类癌或大细胞类癌）；（3）小细胞神经内分泌癌（低分化神经内分泌癌）。喉部不典型类癌的发生率明显高于典型类癌。
复习文献结合本例LNEC的病理观察，典型类癌的形态学有以下主要特点：（1）器官样结构较典型，瘤组织主要以梁索状结构为特征，并被数量不等的纤维组织分隔，可见菊形团样结构；（2）瘤细胞大小及形态较一致，异型性小，核分裂象罕见；（3）不见肿瘤坏死，血管更丰富；（4）电镜下有神经内分泌颗粒的细胞多见，且颗粒多。而喉部不典型类癌形态学有以下主要特点：（1）瘤组织结构的多样性，以大的巢片结构为主，也可有索状、管腔样排列结构；（2）瘤细胞体积大到中等大小不等，形态多样，异型性明显；核分裂象易见；（3）可见肿瘤坏死，间质少；（4）电镜下有神经内分泌颗粒的细胞少见，且颗粒少。
鉴别诊断：形态学上应与以下疾病鉴别：（1）喉副节瘤，（2）喉无色素性恶性黑色素瘤，（3）喉低分化鳞癌，（4）喉低分化腺癌，（5）注意与浸润到喉及转移性甲状腺髓样癌、肺不典型类癌鉴别［1～3］。
【参考文献】
1 李维华.神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题.诊断病理学杂志,1998,5(11):5-9.
2 朱莉,王行宣,郑期馨.耳鼻喉神经内分泌癌13例临床病理分析.诊断病理学杂志,2002,9(1):12-14.
3 房志新,王振华,柴敏秀.喉大细胞神经内分泌癌症.临床与实验病理学杂志,2002,18(5):592-594.
作者单位： 214001 江苏无锡，无锡市中医医院病理科
(编辑：苜 紫)