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1 病历摘要
患者，女，50岁,因腹痛21h于2005年4月25日入院,21h前不明原因出现右下腹痛,无阴道流血,8年前绝经。入院查体：T 37.1℃，P 84次/min，R 16次/min，BP 110/60mmHg，急性病容，痛苦貌，被动坐位，心肺听诊无异常，右下腹压痛、反跳痛，无包块及移动性浊音，肝肾区（-）。妇科检查：外阴萎缩，阴道无异常，宫颈子宫萎缩，双侧附件区未及包块，右侧压痛。彩超：肝胆胰脾肾膀胱（-），子宫大小4.1cm×3.2cm，右侧附件区见范围10.5cm×6.1cm低回声区，边清，欠均。提示：右侧卵巢占位，腹水中等量。入院后腹痛自然减轻。CT见右侧附件区8cm×10cm大小浑浊实质影，内实质不均匀，CT值30～70HU，CA125 9.59u/ml，按恶性肿瘤做好术前准备，次日行剖腹查术，术中探查：子宫大小形态好，表面有纤维素样物粘连，右侧卵巢10cm×9cm×8cm大小，紫红色，见2cm×1cm×1cm大小破口，有活动性出血，内见血块及菜花样物，苍白质脆，双侧输卵管无异常，左侧卵巢略小，外观无异常，回肠与肿瘤粘连，大网膜触及3个豆粒大小质硬结节。阑尾6cm，直径0.6cm质硬光滑，乙状结肠下段10cm增厚，质硬，盆腔腹膜增厚，质硬，右侧著，胃肝胆胰膈未扪及异常，脾脏大小15cm×10cm×4cm，光滑，质地正常。切除右侧卵巢快速冰冻：低度恶性肿瘤，行全子宫、双侧附件、大网膜、阑尾切除、腹主动脉旁及盆腔淋巴结清扫术。术后病理（青岛大学医学院附属医院）：（1）右侧卵巢两性母细胞瘤（大小10cm×8cm×8cm）中度恶性；（2）增生期子宫内膜，慢性宫颈炎，左侧卵巢无异常；（3）慢性阑尾炎；（4）大网组织内未找到肿大淋巴结；（5）淋巴结内未见恶性肿瘤转移。术后恢复良好，给予VAC方案化疗。
2 讨论
两性母细胞瘤是十分罕见的卵巢肿瘤，至今国内外仅数十例个案报道。临床表现（1）发病年龄：10岁至绝经后均可发生；（2）盆腔包块：两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢，平均直径6cm以下，通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查大多数附件实性占位可被发现；（3）内分泌变化：由于肿瘤由颗粒—泡膜成分和支持—间质成分组成，瘤细胞可以分泌雌激素，因此临床上出现内分泌变化的多种表现。雌激素影响包括月经过多，绝经后出现血，子宫增大，子宫内膜增生性、病理性改变；雄激素影响包括闭经，乳腺萎缩，多发，声音低哑，阴蒂肥大等；也有男、女性症状均存在或先后出现者。诊断：由于肿瘤十分罕见，临床上出现的内分泌紊乱症状又难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别，术前诊断十分困难。病理诊断的要点是：肿瘤组织内分泌须同时含有支持—间质细胞成分和颗粒—泡膜细胞成分时才能被确诊。其中的颗粒细胞成分主要为成人型颗粒细胞瘤，鲜为幼年型颗粒细胞瘤，血清中抑制素及MIC2抗体的出现，均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在，对术前分析诊断或许是有益的提示。诊疗及预后：根据患者年龄生育状况不同，可分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。目前，它被视为良性肿瘤，因肿瘤形态上呈良性表现，尚无临床复发及转移的报道，当肿瘤成分中有大量颗粒细胞瘤成分时，因属低度恶性肿瘤，有早期和晚期复发的可能，需长期严密随诊。
3 治疗体会
本例因腹痛急症入院，经过手术及病理证实为两性母细胞瘤自发破裂（中度恶性），病理分期Ⅰc期。两性母细胞瘤属于卵巢性索间质肿瘤，卵巢性索间质肿瘤由性索组织或特殊的间叶组织演化而形成的肿瘤，它们仍保留了各自分化的特点，当肿瘤含有颗粒细胞、泡膜细胞、支持细胞、间质细胞四种成分时，被称为两性母细胞瘤。本病例属于中度恶性，考虑颗粒细胞瘤行为所致，故按颗粒细胞瘤治疗原则治疗。手术范围：行全子宫、双侧附件、大网膜、阑尾切除、腹主动脉及盆腔淋巴结清扫术。化学药物治疗用于包膜破裂的Ⅰ期及Ⅱ期以上术后患者，多采用以顺铂为主的多药联合化疗方案，也可加孕激素、三苯氧胺辅助。常用的方案有：PAC（顺铂、阿霉素、环磷酰胺）、VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）、TVB（长春新碱、博来霉素、顺铂），6～8个疗程/1年内，术后1年行二探术，阴性停止化疗，阳性调整化疗方案。本病有晚期复发特征，需长期随诊，开始3个月1次，1年后每半年复查1次，至5年、10年、20年甚至更长。随诊内容（1）全身体检：腹部尤应注意有无包块、腹水；（2）认真仔细的妇科盆腔检查，对于盆腔、子宫直肠陷凹、侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分注意，了解有无复发病灶的出现；（3）内分泌检查：阴道涂片变化，检测血、尿内激素水平变化；（4）影像学检查：X线胸片、盆腔B超、MR、CT了解盆腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发；（5）肿瘤标志物的测定。
【参考文献】
1 曹泽毅.中华妇产科学（下册）.北京：人民卫生出版社，1999，1914-1927.
作者单位： 266600 山东莱西，莱西市第二人民医院
（编辑：林剑雷）