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1 病历摘要
患者，男，35岁，发现右腰部疼痛并头晕10天而入院。查体：10天前患者无诱因感右腰部持续性胀痛，无阵发性绞痛，无放射痛及牵扯痛，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。B超及CT检查，考虑：右肾错构瘤并出血。手术见右肾下极后侧有一3.2cm×3.0cm×1.5cm大小之肿瘤。肾周大量陈旧性血凝块，肾下极坏死出血，与周围组织粘连重。病理检查：巨检：肾组织标本大小9.5cm×6.5cm×3.0cm，于肾下极表面见一3.2cm×3.0cm×1.4cm肿物，可剥离，肾下极表面呈现出血坏死灶直径4cm，切面灰白、黄、褐色相间，见出血坏死灶。镜检：瘤细胞呈梭形大小不等，细胞束纵横交错排列。瘤细胞有一些纵行的肌原纤维。核较大，棒形，呈一定的异型性，表现为核深染，染色质粗，大小和形状不一，可见核分裂象。瘤细胞间有多少不等的纤维组织，血管丰富，并见大量出血坏死灶。病理诊断：右肾平滑肌肉瘤伴出血坏死改变。
2 讨论
平滑肌肉瘤较多见于子宫和胃肠道，发生于软组织较少见，但并非罕见。据文献报道，软组织的平滑肌肉瘤67%发生于腹膜后、肠系膜和大网膜，3%~7%发生于皮肤、血管和四肢深部软组织，亦可发生于静脉、腹壁、眼眶、纵隔等处，而发生于肾脏者均非常罕见。肾平滑肌肉瘤在我科1985~2005年病检工作中仅发生1例。平滑肌肉瘤应与恶性神经鞘瘤、纤维肉瘤相鉴别。除形态学上的特点以外，免疫组化有助于鉴别诊断。
平滑肌肉瘤的恶性度较高，因呈浸润性生长，术后易复发。早期就可发生血道转移至肺、肝及其它器官，少数亦可转移至淋巴结。患者的预后因肿瘤的部位、深度及年龄的不同而有很大差异。据文献报道，浅表型平滑肌肉瘤预后较好些。但位于腹膜后、肠系膜、大网膜者恶性度较高，2年死亡率为16%，5年死亡率16%，5年死亡率29%，小儿软组织的平滑肌肉瘤恶性度较低。
作者单位： 562400 贵州黔西南，黔西南州人民医院病理科
（编辑：李建伟）