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恶性纤维组织细胞瘤属纵隔罕见肿瘤，确诊困难，误诊率极高，最后确诊有赖于手术及病理，国内文献报道仅20余例。吉林油田职工医院20年中共发现可疑纵隔恶性纤维组织细胞瘤3例，其中经手术及病理证实1例，病人术后无局部复发及转移，现仍无瘤生存，现将其诊治经过报告如下。
1 病历摘要
患者，女，42岁，因发热、咳嗽3个月，于2006年11月入院。患者3个月前咳嗽，咳少量白痰，无痰中带血及咯血，于我院门诊就诊。当时考虑支气管炎，并给予抗炎、止咳治疗5天，病情无好转，咳嗽加重，并出现午后低热，体温波动于37 ℃～37.6 ℃，伴有乏力及右背部疼痛。门诊行血常规检查：WBC 11.0×109/L；GR 93%；Hb 105 g/L；ESR 100 mm/第1小时；PPD试验（＋） ；X线胸片右胸膜增厚，肺内无片状阴影。当时考虑肺内感染，不除外结核性胸膜炎，给予左氧氟沙星静脉滴注15天，病情无好转，仍有午后低热及咳嗽，为进一步诊断及治疗收入院。
入院后查体：右颈部１枚1.0 cm肿大淋巴结，双腹股沟数个肿大淋巴结，最大者直径0.5 cm，质中、无压痛，右肺叩诊呈浊音，双下肺可闻及细小水泡音。入院后，多次复查血常规，WBC 4.3～6.7×109/L；GR 64%～70%；Hb 69～100 g/L；ESR 100 mm/第1小时；多次尿潜血（+～+++）,多次痰抗酸菌检查阳性；肺部CT：右肺上叶前段多个空洞及散在斑片影，纵隔及肺门淋巴结肿大。纤维支气管镜：右上叶前段管口充血、水肿管腔轻度狭窄。取病理结果为间质血管增生，血管内小团状细胞增生，考虑肺结核可能性大。经患者及家属同意后，行抗结核试验治疗。给予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、左氧氟沙星五联治疗。１周后，患者出现高热，体温40 ℃左右，咳嗽加重，并少量咯血，为鲜血，经止血治疗后好转。继续抗结核治疗。１个月后复查肺CT：肺渗出减少，空洞减小，纵隔肺门淋巴结较１个月前增大；右颈部淋巴结较入院时增大，直径约1.3 cm，行右颈部淋巴结穿刺活检，病理为淋巴细胞不典型增生，不除外外周T细胞淋巴瘤。入院后患者持续高热、咳嗽，并出现呼吸困难，渐出现颜面部水肿。复查肺CT：肺门纵隔肿块影增大，压迫上腔静脉，右主支气管内见软组织影，右上肺不张。再次行颈部淋巴结活检：病理不除外非霍奇金淋巴瘤（NHL），故停用抗结核药物，经患者及家属同意后，给予化疗药物（环磷酰胺800 mg d1、600 mg d8，长春地辛4 mg d1、d8，表 口柔比星50 mg d1、d8，博莱霉素15 mg d1，泼尼松50 mg/d），化疗3天后患者体温降至正常，临床症状减轻，浅表淋巴结缩小。但1周后，患者再次高热，体温40 ℃左右，以午后及夜间为著，咳嗽、气短加重，再次复查肺CT，右上肺不张加重。请胸外科会诊后，转入胸外行开胸手术。术后病理上纵隔肺瘤、多形性纤维细胞瘤，肺组织慢性炎症。至此，患者诊断明确，为纵隔恶性纤维组织细胞瘤、阻塞性肺炎。术后给予化疗及抗炎治疗，患者临床症状完全缓解，复查肺CT病灶消失。现患者仍处于完全缓解中。
2 讨论
纵隔恶性纤维细胞瘤为高度恶性软组织肿瘤，多发于四肢、躯干的深筋膜或骨骼肌以及腹膜后等处，复发率高，易出现转移，预后较差。原发于纵隔的纤维组织细胞瘤甚少，男、女均可发病，男女比例为3∶5，发病年龄16～81岁，中老年多见，临床表现无特异性，早期不易确诊，故误诊率极高，本病最后诊断有赖于病理检查。
从本病例诊治过程中，体会如下：（1）对于临床经过复杂诊断困难病例，应尽可能取得病理或病原学方面依据。（2）对于病理检查诊断与临床经过不相符或多部位病理结果不一致时，应重新考虑诊断是否正确，并争取部位病理检查，以助诊断。（3）遵循纵隔占位病变鉴别诊断流程和诊断手段的选择。（4）原发于纵隔的纤维组织细胞瘤术前诊断困难，应尽早行外科根治手术。
作者单位：138006 吉林松原,吉林油田职工医院呼吸内科