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【关键词】 急性坏死性淋巴结炎；分析
急性坏死性淋巴结炎是一种非肿瘤性淋巴结肿大，临床常易误诊为细菌或结核感染，现将我院收治5例患者进行分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 我院2000～2007年共收治本病5例，其中男3例，女2例，年龄分别为22、25、40、48、66岁，发病在春季2例，秋季3例，病初以发热就诊者2例，发热伴淋巴结肿大1例，以淋巴结肿大为主诉就诊者2例。
1.2 症状与体征 全部病例均有高热，3例呈弛张热，1例呈稽留热，1例呈不规则热，热程1周～2个月。发热同时伴多汗，全身倦怠，食欲减退，体重下降。对抗生素均无效。淋巴结肿大以颈及颌下为主，3例同时有轻、中度肝、脾大，仅脾大者1例，出现斑丘疹或荨麻疹者3例，持续2～7天消退，1例皮疹随发热高峰而出现，随体温下降而隐退。发生全身水肿1例。
1.3 辅助检查 2例白细胞减少［（2.9～3.9）×109/L］，1例增高（10.5×109/L），2例周围血可见异型淋巴细胞（0.04～0.05），5例血红蛋白下降［（64～103）g/L］。2例骨髓涂片分别偶见原淋、幼淋及原始免疫细胞。5例血沉均增高［（55～95）mm/h］。1例低蛋白血症。1例ALT 66 u/L，2例HBsAg阳性，各例肥达试验及血培养均阴性。2例IgG升高［（27.8～28.3）g/L］，1例补体C3增高（2.01 mg/ml）。测定2例细胞免疫均降低（T4 38%～40%，T4/T8=1.15～1.25）。各例ANA及 LE细胞均阴性，肺CT 1例示纵隔多发淋巴结肿大融合成块，上腔静脉受压移位，两侧胸腔积液、心包积液，3例肺纹理增强，腹部彩超2例发现后腹膜淋巴结肿大。淋巴结活检：淋巴结正常结构消失，可见大片坏死，内杂以碎片，坏死边缘带见组织细胞增生。3例以组织细胞增生为主，其中1例偶见原始免疫细胞，1例淋巴结显著坏死，细胞崩解，仅见少量细胞碎片。
1.4 治疗及转归 本组病例均经各种广谱抗生素治疗无效，1例口服异烟肼、利福平、乙胺丁醇20天无效。当淋巴结活检证实本病后，立即给予糖皮质激素治疗，1～3天后体温降至正常，1周淋巴结及脾大消失，3周后血象及各项检查指标均恢复正常，约1个月停服，有1例在住院期间多次复发，再用激素仍有效。
2 讨论
2.1 病因与病理 急性坏死性淋巴结炎（ANL）是一种病因不明的非肿瘤性淋巴结肿大。临床以浅表淋巴结肿大、发热和白细胞减少为三大主症。组织学以广泛性凝固性坏死伴组织细胞反应性增生，无中性粒细胞浸润为特点［1］。ANL于1972年由菊池首先描述，国外以日本学者报道较多，在国内本病临床病例首先由孙丹枫等于1983年报道8例儿童病例，此后有不少病例报道。由于本病临床表现复杂特殊，易误诊。HE染色切片，低倍镜下见淋巴结内散在不规则的淡染区，主要位于副皮质区或皮质区并相连成片。高倍镜下见淡染区内细胞广泛坏死，留有大量碎片。坏死灶边界不清，与周围的残存的淋巴组织参差相交。坏死边缘带亦见成片组织细胞增生及吞噬核碎片，网状纤维染色证实坏死部网状纤维仍保存。临床上呈变应性发热和多脏器受累者，其淋巴结内见到由组织细胞和小血管内皮细胞增生所形成的淡染区。此区可见早期机化的小坏死灶和少量碎片，在淋巴组织增生区内见少量免疫母细胞和浆细胞，未见嗜伊红性无定形的物质在间质中沉积［2］。有学者对多个淋巴结进行穿刺，发现淋巴结肿大早者组织细胞、巨噬细胞多，肿大晚者此类细胞少，最晚的一个淋巴结未找到组织细胞，但母细胞化很明显，组织细胞与坏死物的多少无平行关系。
2.2 临床特征、诊断及治疗 临床特征：亚急性或急性发病。发病前多有前驱症状，如咽炎、上呼吸道感染、肺炎或腹泻。多见于青壮年，男女比例为1∶2。年龄10～45岁，以春夏发病多。初发症状以淋巴结肿大和发热为主。热型可为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，多数报道以弛张热为主。淋巴结肿大多见颈、腋以及锁骨上淋巴结，多长期反复出现，有疼痛，不相互粘连，活动度好，少数有肺门淋巴结肿大。发热同时多伴全身倦怠、厌食、多汗。本病持续高热或热达高峰时淋巴结也随之肿大，发热缓解时淋巴结也见缩小，肝脾肿大，贫血和皮疹等可一过性存在。少数病例长期迁延反复发作或缓解复发，久之多脏器受累。白细胞减少，骨髓可表现为感染性骨髓象伴继发性贫血和粒细胞退行性变，此外多有转氨酶增高，体液免疫水平均较高，而细胞免疫处于低值［3］。
诊断及治疗：较早的报道认为淋巴结病理是确诊的可靠依据，但系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、结核患者淋巴结病理也有凝固性坏死改变，故不能以淋巴结病理诊断作为唯一的确诊标准，要结合病史、症状、体征、实验室检查、淋巴结活检以及对糖皮质激素治疗的反应来综合分析，一定要排除血管原始免疫细胞淋巴结病、淋巴瘤、淋巴结核、SLE、SS等疾病。现将诊断要点归纳如下：顽固性发热，浅表淋巴结肿大，一过性白细胞减少伴全身症状，一过性肝脾肿大，不定型皮疹或红斑、关节痛、乏力、食欲不振、体重减轻等。淋巴结活检，为凝固性坏死伴组织细胞增生，无中性粒细胞浸润，排除其他疾病，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗效果好［4］。
总之，ANL病因不明，可能是由病毒感染或其他诱因导致自身免疫反应，累及免疫器官，即为一种非特异性免疫反应疾病，提醒临床医师对本病引起重视，及早诊断治疗。
【参考文献】
1 于丽杰.坏死增生性淋巴结炎.中国医药指南，2004，12（28）：984.
2 梁艳华.组织细胞坏死性淋巴结炎3例临床与病理分析.吉林医学，2003，24（4）：142.
3 王旭.20例坏死性淋巴结炎临床分析.中国医刊，1999，34（9）：34.
4 王秀霞.坏死增生性淋巴结炎3例.河北医科大学学报，2002，23（4）：243.
作者单位：132022 吉林，吉林市龙潭区铁东医院