蕈样肉芽肿1例

【关键词】  蕈样肉芽肿;治疗

　　1 病历摘要

　　患者女，34岁，因全身出现丘疹、斑块、浸润性肿块伴瘙痒6年，加重2个月就诊。患者6年前无明显诱因出现背部绿豆大红色丘疹，丘疹逐渐散大成大小不等的环状红斑，继之向深部浸润，向上突起，形成高出皮肤表面的红色浸润性肿块，自觉瘙痒难忍，经搔抓之后，局部时有糜烂、渗液，自行服用“止痒药物”(具体不详)后，痒感稍有减轻，但皮疹未见消退，并逐渐增大、增多，腹部、面部和四肢相继出现类似损害。曾于外院皮肤科就诊，诊断为“湿疹”，予以口服抗组胺类药物及外用糖皮质激素类药膏治疗，皮疹可部分缓解，但不甚理想，为进一步明确诊治收入我科。患者自发病以来无发热，精神食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。

　　患者为制鞋厂工人，从事制鞋工作7年，既往体健，无长期暴晒史，无异常嗜好，否认有系统性疾病、肿瘤病史及类似疾病家族史，否认有接触放射性物质及放射线史。

　　体格检查：一般情况尚可，肝、脾肋下未触及，全身浅表淋巴结无增大，余各系统检查未见异常。皮肤科情况：腹部、背部、四肢可见散在大小不等红色浸润性斑块、肿块，斑块形状不规则，肿块呈分叶状，基底部有程度不等浸润，受浸润处毛发稀疏、脱落，表面鲜红湿润，似肉芽增生，触之不易出血;部分斑块中央有破溃、渗出和结痂;部分红斑中央消退，边缘隆起呈环状、半环状或地图状，可见色素沉着斑及皮肤异色样斑块;部分消退期皮损呈扁平、淡红色、鳞屑性斑片，类似亚急性湿疹样改变，完全消退后遗留环状、地图状色素减退斑或色素沉着斑。指/趾甲及口腔黏膜未受累。

　　辅助检查：血、尿、粪常规无明显异常，肝、肾功能测值正常范围，IgG 11.0 g/L (正常值7～15 g/L)，IgA 1.9 g/L(正常值0.7～4.0 g/L)，IgM 1.2 g/L(正常值0.4～2.6 g/L)，CPR 2.8 mg/L(正常值0～10 mg/L)，ESR 13 mm/1h(正常值0～20 mm/1h)。肝胆胰脾、双肾输尿管膀胱、子宫附件超声未见异常。X线胸片示：心肺膈未见异常。皮损组织真菌镜检及培养阴性。2006年8月21日取右大腿内侧斑块行组织病理及免疫组化检查示：镜下见表皮萎缩，局部浅表溃疡，表皮见异型细胞浸润，呈皮角状向下延伸，表皮内可见Pautrier微脓肿，真皮层大量淋巴细胞和少量浆细胞弥漫浸润。抗酸阴性。免疫组化：CK(-)、CD30(-)、CD20(-)、CD3(+)、CD5弱阳性，提示符合蕈样真菌病(斑块期)。2008年11月29日再次行组织病理、免疫组化检查示：送检皮肤两块，其中一块表皮增生伴黏液样水肿，表皮与真皮交界处见淋巴浆细胞浸润，真皮层胶原纤维化，未见肉芽肿病变。另一块皮肤组织大致正常。请结合临床。PAS及六胺银染色显示个别毛囊内见少量真菌孢子。建议在肿块病变处再取活检，排除蕈样真菌病。结合临床及病理检查，诊断：蕈样真菌病(斑块期)。治疗：予口服甲砜霉素、多糖蛋白、转移因子等免疫调节药物1周后，瘙痒即缓解，皮损开始消退;上述治疗持续2个月后皮损绝大部分消退。初始治疗阶段曾给予数次红光和UVB局部照射治疗，但患者反映光照治疗后自觉身体不适，皮疹似有增大倾向，故停止照射治疗。目前仍在门诊随诊，已停用甲砜霉素，坚持免疫调节治疗。

　　2 讨论

　　蕈样肉芽肿又名蕈样真菌病，是一种原发于皮肤的、低度恶性的T细胞性淋巴瘤。发病原因与发病机制迄今不明。新近研究表明某些高危环境及职业因素与MF相关，男性MF患者的高危环境为非金属性矿石产品工厂和大型贸易工厂，高危职业为玻璃制造工人、制陶工人;女性MF患者高危环境为造纸厂，高危职业为铁路公路车辆装卸人员，可能这些环境中的某些致癌物质导致MF[1]。Francesco等运用PCR方法检测20例MF患者是否有EB病毒感染，结果发现6例患者阳性，通过10年的随访发现与EB病毒阴性的患者相比，EB病毒阳性患者的疾病发展较快，死亡率较高，故EB病毒感染可能是加速MF发展的因素之一[1]。人体内β2-微球蛋白主要由淋巴细胞产生，当细胞处于旺盛的生理状态时β2-微球蛋白生成加快，故恶性淋巴瘤患者血液和尿液中β2-微球蛋白含量常增高，因此检测这一指标可以协助观察病情活动和判断疗效[2]。本例患者长期从事制鞋行业，皮损表现为持续性进展性斑片、斑块和肿块，主要分布于非曝光部位，皮损大小形态不一，伴有皮肤异色样改变;皮损组织病理检查显示浅表淋巴样细胞浸润，嗜表皮现象和Pautrier微脓肿形成，肿瘤细胞异形明显;皮损免疫组化染色显示肿瘤细胞为T细胞来源，根据2005年国际皮肤淋巴瘤协会蕈样肉芽肿早期诊断评分标准[2]，评分>4分，MF诊断明确。甲砜霉素为氯霉素类抗生素，具有与氯霉素相似的抗菌谱，同时有一定的免疫抑制功能，其免疫抑制作用较氯霉素强6倍，还可以抑制白细胞的游走，主要不良反应是骨髓抑制，停药后自行恢复正常[3]。本例患者服用甲砜霉素2个月后查血常规未出现白细胞降低，表明短时间应用此药物比较安全。目前治疗有效，应长期随访，可通过EB病毒DNA及血液和尿液中β2-微球蛋白含量检测观察远期疗效和预后。

【参考文献】
  　1 徐敏，纪岩文，张理涛，等.蕈样肉芽肿诊断研究进展.中国麻风皮肤病杂志，2007，23(12)：1084-1086.

　　2 刘洁，曾跃平，陈金波，等.蕈样肉芽肿.临床皮肤科杂志，2008，37(2)：138-141.

　　3 姜红军.甲砜霉素治疗掌跖脓疱病41例.中国皮肤性病学杂志，2007，21(7)：440.