小肠间质瘤1例诊断分析

【摘要】  报告1例因大量便血通过小肠动脉造影，手术病理确诊小肠间质瘤1例，总结八种检查方法为诊断提供依据。

【关键词】  小肠间质瘤;诊断;分析;病例报告

　1 病历摘要

　　患者，女，46岁，排黑色稀便1天(1500ml)，就诊急诊科，伴乏力，口渴，头晕，重度贫血貌，血压80/60mmHg,脉搏100次/min，Hb37g/L,血清白蛋白20g/L，急诊科给予静脉注射邦亭、泮托拉唑，输注生理盐水500ml，林格氏液500ml后血压升至90/60mmHg收入院，急检床头胃镜，食管、胃、十二指肠未见异常。病人仍然间断出现黑色稀便，暗红色血便，血压在90/60mmHg至110/70mmHg之间，应用氨基酸、脂肪乳、葡萄糖、维生素、生理盐水、白蛋白、左氧氟沙星、邦亭补液，静脉营养止血，预防肠道感染治疗，间断输血4000ml，治疗5天后消化道出血逐渐停止，Hb72g/L, 白蛋白28g/L，逐渐进食，之后小肠钡餐造影，结肠镜，小肠256CT检查未见异常，最后，行肠系膜动脉造影见空肠动脉增粗并见肿瘤部位染色约3cm×3cm×3cm未见造影剂外渗。外科行小肠肿物切除术，术中见距Treitz韧带15cm空肠系膜对侧约4cm×3cm×3cm质硬,表明血管扩张迂曲,与周围无黏连，无周围淋巴结肿大。术后病理诊断小肠间质瘤，肉眼检查，黏膜下肿物3.5cm×3cm×3cm突出浆膜，镜下检查肿瘤细胞呈编织排列，细胞为梭形或卵圆形，未见核分裂象，切缘未见肿瘤细胞。免疫组化：CD117(+)，K1_67(++)，P53(+)，CD34(++)。术后10天Hb98g/L, 白蛋白31g/L，痊愈出院。

　　2 讨论

　　小肠间质瘤是一种少见病，是原发于小肠的胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)，普遍认为是一种具有不同潜在恶性的肿瘤(既使体积很小也应可能发生多部位转移)[1]。临床可以表现为腹痛，肠道出血，肠梗阻，肠穿孔，贫血，体重下降，腹部肿块，类癌综合征(主要表现为阵发性面、颈部和上躯体皮肤潮红，腹泻，哮喘和因纤维组织增生而发生心瓣膜病)等多种症状,缺少早期体征和有效的诊断方法,诊断比较困难，就诊时大多处于疾病的中晚期或出现并发症，严重影响手术疗效[2]。GIST最终靠病理诊断，通常是肠壁肌层内的肿块，可向腔内或浆膜面生长，免疫组化表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80%～100%的GIST CD117呈弥漫性表达， CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GIST CD34表达较高,CD34表达特异性强，而平滑肌细胞和神经纤维不表达对区别GIST 与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。总结几种检查方法以利于早期诊断。(1)插管法或口服法小肠钡餐对不明原因小肠出血诊断率将传统钡餐的5%~10%提高到10%~20%，主要适用于慢性出血患者，但对浅表扁平微小或黏膜下病变检出率更低。(2)肠系膜血管造影对活动性出血且出血量>0.5ml/min的病人其检出率可达到50%~70%，血供丰富的病灶有较高的诊断价值。(3)放射性核素扫描主要适用于99mTC扫描是一种敏感安全无创检查，能发现出血量在0.05~0.1ml/min的出血灶。(4)结肠镜检查仅能对距回盲瓣20~30cm的末端回肠病变进行检查。(5)推进式小肠镜诊断率可达25.1%~48.8%，仅能观察空肠近段。(6)双气囊电子小肠镜可对全小肠进行检查，是小肠疾病理想的检查，该检查是一项侵入性检查，具有一定的风险。(7)螺旋CT可以三维重建及CAT检查，能清楚显示病灶及其与邻近结构的关系，为手术方案的制定提供必要的影像信息，对向肠道外生长或同时向腔内生长的瘤体有意义。(8)对怀疑有类癌综合征病例测定5-羟吲哚乙酸。

【参考文献】
  　1 Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al.Disgnosis of gastrointestinal stromal tumors ,a consensus approach.Hum Pathol,2002,33(5):459-465.

　　2 王吉浦.胃肠外科学，第2版.北京:人民卫生出版社,2000：633-643.