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1 临床资料
1.1 一般资料 4例患者经住院检查，均符合真性红细胞增多症的诊断标准 ［2］ ，其中男3例，女1例，年龄68～75岁;均未有过糖尿病史，也未用过影响血糖的药物;2例因头昏、乏力、手足麻木并突发性头晕、出冷汗而就诊，查血糖明显低于正常而收住内分泌科;1例因左侧肢体麻木、视觉模糊2周，头颅CT提示“右顶枕叶脑梗塞”而收住神经内科;1例因反复下肢溃烂伴感染而收住普通内科。4例患者入院查体均见有皮肤粘膜红紫、眼结膜充血;B超示有脾肿大（轻～中度）;血常规检查血红蛋白（Hb）182～215g/L，红细胞压积60%～64%，红细胞计数（5.81～7.76）×10 12 /L，白细胞计数（WBC）（15.23～19.5）×10 9 /L，血小板计数（PLT）（484～599）×10 9 /L;空腹血糖（1.93～2.7）×10 9 /L;血促红细胞生成素（EPO）1.7～2.1U/L;血VitB 12 456～1054ng/L。2例内分泌科住院的患者均查血浆胰岛素及C肽，未见异常，并查胰腺的B超及CT，除外胰岛细胞瘤;4例患者均经骨髓穿刺检查表现为骨髓增生明显活跃，红系增生30.5%～40%，巨核细胞数量增多，最多全片可见250个巨核细胞，血小板大、中、小簇易见。
1.2 治疗措施 2例以低血糖反应为主要表现的患者，经补充葡萄糖后症状消失，其中1例糖耐量试验（OGTT）轻度异常者，予以文迪雅治疗;原发病治疗，1例用过高三尖杉酯碱2mg/d，共14天，其余均予羟基脲（HU）1～2g/d，口服，长期维持，辅以别嘌呤醇、巴米尔、潘生丁等。
1.3 随访结果 4例患者治疗后复查血糖均已恢复正常，未再发生过低血糖反应;2例长期随访2年，皮肤粘膜红紫消失，血常规复查正常，仍维持口服HU0.25～0.5g/d。
2 讨论
真性红细胞增多症为发病率较低的造血系统疾病，年发病率为0.6～1.6/10万人 ［3］ ，其中造血干/祖细胞具有异常克隆性、高增殖性及低凋亡性，导致红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高。临床主要表现为多血症及血栓形成和多发性栓塞症状。多数PV通过血象的检查结合临床表现，排除相对性及继发性红细胞增多，即可得出明确诊断。但确实也有部分的PV病例，首诊时并非以典型的症状体征就诊于血液科。我院近年来收住的6例PV患者，仅有1例以多血症住血液科进一步诊治，其余5例是以其它表现住院治疗，特别是4例患者表现有明显的低血糖反应，极易引起误诊误治。因此各科临床医师应在掌握PV的典型症状体征的基础上，对PV的一些特殊临床表现也应有所了解，以免漏诊、误诊少数不典型的PV患者。
4例有低血糖的PV患者，均经多次血糖检测，包括血浆血糖及末梢微量血糖，均示血糖明显降低，2例有头晕、出冷汗等低血糖反应，经进食或补充葡萄糖后症状消失。进一步查糖耐量试验，血浆胰岛素测定量测定等，除外早期糖尿病及高胰岛素血症所致的低血糖，可以认为低血糖表现与真性红细胞增多症密切相关。关于PV伴有低血糖的情况常见诸于文献报道，多数认为外周血中过多的红细胞对葡萄糖的利用增多可能是造成患者血糖过低的主要原因;也有认为PV患者外周血白细胞总数的增多，同样增加了对葡萄糖和氧的利用，也是导致低血糖的重要因素。Bartos发现PV患者的红细胞内酶的活性增加，包括糖酵解酶活性的增加 ［4］ 。结合我们收治的多例PV患者的血糖检测及临床上所表现出来的低血糖反应，我们认为低血糖应该是PV的伴随症状之一。
也有报道PV患者的血糖过低，但临床上未见有明显的低血糖反应，称之为假性低血糖的情况。认为系PV患者血中过多的红细胞在离体状态下仍会从血浆中不断摄取葡萄糖来进行无氧酵解，这在正常人静脉血糖检查中，标本放置时间过长同样会导致血糖的检测值下降，只是PV患者下降的程度更为明显 ［5］ 。为排除由于标本检测的延迟所致的假性低血糖表现临床科室和检验科在采用传统的葡萄糖氧化酶法测定血糖时应将标本及时送检和检测，尽量缩短标本搁置时间，以免出现检测值的明显误差。
参考文献
1 叶任高，丁训杰.内科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2000，656.
2 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.第二版.北京:科学出版社，1998，141-143.
3 罗绍凯，洪文德，李娟.临床血液病学.北京:科学出版社，2003，392.
4 戴为信.真性红细胞增多症出现假性低血糖1例.中华血液学杂志，1999，20（9）:270.
5 虞容豪.真性红细胞增多症伴假性低血糖4例.实用医学杂志，2002，18（9）:962.
作者单位:214002江苏省无锡市第二人民医院血液科