B超诊断先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）1例

　　1 病历摘要
   
　　患者，女，35岁，2年来反复上腹疼痛不适伴发热，T38℃～39℃，抗炎治疗后好转，于外院行B超及CT检查示肝囊肿。入我院时以畏寒、发热、上腹部疼痛不适来诊。查体:腹平软，上腹部轻微压痛，莫菲氏征阴性，T38.8℃。行B超检查:肝左叶肝管分布区见一边缘菲薄、光滑无回声区，大小为2.1cm×2.6cm×2.0cm，形态欠规则，内透声可，后方回声增强，酷似肝内囊肿。尽管其影像学表现极似一单纯性肝囊肿，但结合病人的临床表现及病史，在排除胆囊炎及胃肠道疾病的情况下，考虑此患者肝内胆管囊状扩张可能性大，故在超声下仔细观察，发现液性暗区沿肝管方向分布，似与肝左管属支相通，但较模糊。超声提示:肝内胆管囊状扩张可能性大。
   
　　手术所见:左肝管左外下段支见一圆形扩张，证实为局部肝内胆管囊状扩张（Caroli病），故行肝左叶部分切除术。病人自术后未再腹痛及发热。（见图1）
   
　　2 讨论

　　Caroli病是一种常染色体隐性遗传所致的先天性疾病，好发于30～50岁 ［1］  ，也有学者认为幼儿期发病 ［2］  。其发病原因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高，扩大形成囊肿;也可能是由于交感神经缺如所引起。扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。由于远端胆管梗阻易引甚至癌变，癌变率较正常人高出10～20倍。

　　图1 Caroli病1例（略）
     
　　由于此病人的肝内胆管扩张仅局限于一小段，而且从影像学诊断技术方面———如超声和CT检查，其表现极似单纯性肝囊肿，如不结合病史（反复上腹疼痛不适伴发热）仔细观察，很容易误诊并延误对本病的治疗。故应注意Caroli病与肝囊肿、多囊肝、多发性肝脓肿相鉴别，以提示临床做出正确处理。鉴别要点是Caroli病在声像图上表现出囊肿沿主肝管分布、囊腔与肝管、囊腔与囊腔相连通的特征。

　　参考文献
    
　　1 黄志强.当代胆道外科学.上海:上海科学技术文献出版社，1998，550.
   
　　2 李林，潘永祜.Caroli病的超声检查.中国超声医学杂志，1998，14（12）:47. 

　　作者单位:256600山东滨州胜利石油管理局滨南医院