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1 病历摘要
病例1，患者，女，27岁，已婚，宁夏固原籍。因月经异常，发现腹部包块2年入院，10年来患者反复出现闭经与经量增多，经期延长。9年前因左卵巢“畸胎瘤”在当地医院行剥除术，病检不详。4年前因左颈前及左下腹包块在当地医院行腹膜后肿瘤摘除并淋巴结清扫术、左颈部肿瘤并局部淋巴结清扫术，术后病检结果：腹膜后环管状性索瘤。2年前自摸上腹部有一包块，今年觉包块逐渐增大，今年9月份因锁骨上包块在我院普外科活检结果：（锁骨上）转移性伴环状小管的性索瘤，建议查卵巢。后来我科收住。结婚5年未孕。查体：一般情况好，心肺正常，腹软，脐周可触及一15cm×10cm×8cm实性包块，形态不规则，质地中等，无压痛，肝脾肋缘下未触及，移动性浊音（-）。妇科检查：宫颈中度糜烂，宫体及附件无异常。化验CA125略高，余正常。入院诊断：（1）盆腹腔包块：①卵巢肿瘤（性索间质来源）术后复发；②胃肠道肿瘤？（2）原发不孕。入院后行再次肿瘤细胞减灭术＋右侧卵巢楔形切除术。术中见子宫直肠窝多个大小不等的肿瘤，最大的4cm×3cm，最小约2cm×1cm，左右髂血管前方分别有8cm×6cm×4cm、10cm×8cm×8cm腹膜外实性肿瘤，包膜完整。于上腹部肾静脉水平有一约12cm×10cm×8cm肿物，固定。肝脾表面光滑。术后病理结果：（1）（腹膜后，盆腔）转移性伴环状小管的性索瘤；（2）右卵巢未见肿瘤组织。
病例2,患者，女，14岁，未婚，陕西富平籍。因发现腹部增大2个月入院。13岁初潮，闭经2个月。查体：一般情况好，下腹部可触及一36cm×30cm×32cm的囊性包块，活动度欠佳，无压痛。肛腹诊：宫体触诊不满意，盆腹腔可触及如上所述巨形包块。化验CA125略高。入院诊断：卵巢肿瘤。后在全麻下行剖腹探查术，术中见子宫大小正常，左卵巢囊实性增大约36cm×34cm×30cm，包膜完整，表面呈紫红色，肿瘤与周围组织无粘连，左输卵管及右输卵管外观未见明显异常，右卵巢呈条索状。术中行左附件切除术立即送冰冻检查，回报为卵巢低度恶性环管状性索间质瘤。行大网膜切除＋盆腹腔淋巴结清扫＋右卵巢楔形切除术。术后病理诊断：（左卵巢）伴环状小管性索瘤。
2 讨论
环管状性索瘤来自颗粒细胞中的支持细胞，该肿瘤可分泌少量雌激素，且较罕见，迄今文献仅报道100余例。如肿瘤体积较小，临床表现呈良性经过，常出现雌激素分泌过多症状，如月经过多，不规则阴道出血或子宫内膜增生过长。如肿瘤体积大时，临床表现可显示恶性行为，有卵巢外浸润或转移。手术切除后可有局部复发，卵巢外扩散及转移等恶性肿瘤的生物学行为。该疾病诊断主要依靠病理，为镜下诊断的低度恶性肿瘤，临床诊断较困难。
（编辑：秋 实）
作者单位： 712000 陕西咸阳，中铁二十局同景医院妇产科