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【摘要】 目的 探讨前列腺素E1对先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗作用。方法 对29例先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）病儿，用前列腺素E1（PGE1）进行治疗。用量为每分钟100～200ng/kg，每天持续治疗4～5h，连续用药4～7天。结果 用药后肺内核素计数、动脉血氧饱和度、右心射血指数皆有不同程度的改善。结论 CHD合并PH的病儿，其心（主要是右心）、肺功能皆有异常，应用PGE1治疗后可明显改善其心、肺功能，而且用药时间越长，这种改善就越明显。
【关键词】 先天性心脏病； 肺动脉高压； 前列腺素E1
肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）中严重的常见并发症之一，直接影响病儿的手术效果。我们对29例CHD合并PH病儿行前列腺素E1（PGE1）治疗，以期了解PGE1对先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗作用。
1 资料与方法
1.1 临床资料 受试对象29例，男18例，女11例。年龄1～7岁，平均(3.28±1.87)岁。心内畸形包括：室间隔缺损（VSD）12例，VSD合并动脉导管未闭（PDA）6例，PDA 3例，右室双出口（DORV）2例，VSD合并房间隔缺损（ASD），ASD合并PDA 4例，PDA合并主动脉弓发育异常2例。全组29例均行核素肺灌注扫描和经皮测动脉血氧饱和度，另有22例行心导管检查，22例超声测定左、右心射血指数（EF）。
1.2 方法 全组均给予前列腺素E1，按每分钟100～200ng/kg静脉滴注，每天持续用药4～5h，连续用药4～7天。
2 结果
用药后肺内核素计数（LRC）、动脉血氧饱和度（SaO2）、左、右心射血指数（EF）较前明显增加（表1）。用药后4天和7天时右心EF（RVEF）由37.21％增至48.23％和59.10％，但左心EF值（LVEF）变化不显著表1 PGE1治疗前后心、肺功能变化注：治疗前后相比*P＜0.05，**P＜0.01，***P＜0.0001（1000dyn）或吸氧后全肺阻力＜5mN（500dyn）设为低阻力组：大于上述指标为高阻力组，分别观察用药前后变化（表2）。在低肺阻力组中，用药后心前区杂音、LRC、SaO2、RVEF改善明显；低阻力组明显。表2 PGE1治疗前后低、高阻力组心肺功能比较注：治疗前后相比*P＜0.05，**P＜0.001，***P＜0.0001观察平均用药后4天后与7天后的变化情况。随着用药时间的延长，肺内核素计数（LRC）逐渐增加。
本组29例中有25例用药后行心内畸形矫治手术,其中24例治愈出院，死亡1例。用药后手术的病儿，术后呼吸机无需过高氧浓度（FiO2<60%）动脉氧分压就很高，病儿痰少，带管时间短，术后恢复顺利。但由于未建立相应的对照组，无法进行用药组与未用药组的术后比较，因此，只能作为一种现象粗略说明：1例死亡患儿，在用药4天复查核素后出现血尿，被迫停药，待症状缓解20天后行手术治疗，术后出现低血氧，呼吸机需用80%～100%的氧浓度维持，痰多，于术后第3天死于呼吸衰竭，尸检结果示肺动脉肌层肥厚（Heath{=1\ROMAN}级）伴透明膜样改变,因此判定与应用PGE1无关。
本组29例用药者中6例（21%）出现恶心、呕吐反应，2例（6.9%）出现关节胀痛，停药后上述症状即刻消失。用药前后血压、心率、血小板计数、出凝血时间无明显变化。
3 讨论
在CHD合并PH发展过程中，肺血管病变并非是均匀的［1～3］，这种局限性肺血管病变使其远端肺血管床的波动性血流减弱，因而影响肺小动脉的发展［1］，而缩血管物质的生成增多，可使肺小动脉收缩、血管变细或发生阻塞［2］。这种肺血管局限性狭窄以及各种原因引起的肺血管痉挛，可使肺通气/灌注比例失调，影响病儿肺功能状态。右心室收缩功能受后负荷影响很大［3］，肺动脉压是右室后负荷的重要组成部分。右心室在压力负荷和容量负荷增加情况下，可导致心肌肥大。这种以细胞体积增大为主的结构代偿，在病变早期可以增加心肌的收缩力，但长期的血流动力学紊乱，心肌内部结构可发生变化，可导致心肌损害，使右心功能受影响［4，5］。这也是造成CHD合并PH的病儿易于在围手术期出现“肺动脉高压危象”、“右心功能衰竭”的重要原因之一。
前列腺素E1能相对选择性扩张肺动脉［6］，同时又能抑制血小板的聚集、炎性介质的释放、增加氧运输等特点［7～9］。所以，对于PH病儿术前用药治疗，可使肺血管局限性狭窄缓解、肺动脉扩张，远端肺血流增多，可改善肺通气/灌注比例失调；同时又可降低肺动脉压力，减轻右心负荷，使右心功能得到改善［10］。因此，PH患儿手术前应用PGE1可改善心-肺功能状态，为手术的顺利成功做好准备。术前扩张肺动脉，还可以为体外循环时肺血管的均匀灌注、降温做好准备，这对CHD合并PH者的围手术期心肺功能保护，是非常有意义的。
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作者单位：032200 山西汾阳，汾阳医院
(编辑：海 涛)