心脏白塞病

　　白塞病是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、多系统损害的全身性疾病，而当心脏受累时则称之心脏白塞病［1］。

    1  临床表现

    白塞病发病似有地域性，据报道中近东、地中海沿岸和日本发病率较高。后者的一些高发地区人群发病率为1‰［2］，我国发病率为0.5‰，其中20～30岁者占74%。哈尔滨医大二院一组61例白塞病，其中7例即11.5%有心脏异常。而程氏等一组心脏白塞病病例则占同期的血管病人数的0.14%，男女之比4：1。

    1.1  心脏瓣膜病变  以主动脉瓣受累较多见，二尖瓣次之。主要表现为瓣膜关闭不全。国外则报告以二尖瓣脱垂更为常见。心内膜炎多是心腔内血栓形成和瓣膜病变的基础，也可以由主动脉扩张或瓣窦破裂所致。手术与病理可见瓣膜穿孔，瘢痕形成，但无赘生物及钙化。组织培养及特殊染色均未发现细菌和其他病原体［3］。

    1.2  升主动脉根部病变  由于血管非特异性病变破坏了中膜弹力纤维［4］，在高压血流作用下，主动脉根部变宽，若出现内膜撕裂，则可形成夹层动脉瘤。

    1.3  心脏扩大  是本病最常见的临床表现。以左室扩大居多，少数则因病变直接累及右室而致右室肥厚。由于血管炎造成心肌纤维化、缺血与灶性心肌梗死、瓣膜、心包病变，肺动脉高压，肾血管性高血压等诸多因素，最终导致心脏扩大，甚至出现心功能不全。其中约有1/3病例存在亚临床心功能异常。倘若病变以心内膜纤维化为表现，心脏造影反见缩小。

    1.4  心律失常  主要表现为传导功能障碍。此系病变直接侵犯传导系统所致，也是白塞病累及心脏的一个重要的表现形式。国内学者认为出现不完全或完全性右束支传导阻滞常常是心脏白塞病的早期表现［5］。而波及传导系统者多与主动脉瓣病变并存。亦可出现包括致命性心律失常在内的各种心律失常。

    1.5  心电图表现  有心室肥大、不典型的梗塞灶、心包炎、各种心律失常及ST-T改变等。由于心脏白塞病患者的心电图QTd、JTd增加提示复极不均程度增高，从而构成了复杂性心律失常的发病基础［6］。

    1.6  其他  表现为心包炎、非感染性心内膜炎、房室内血栓形成、心室壁瘤形成等［7］。

    2  诊断及鉴别诊断

    当白塞病确定诊断后，如新近出现心脏杂音，心脏扩大，心功能异常，心电图改变（尤其表现为房室传导阻滞，右束支传导阻滞）如无其他原因可以解释者即可诊断为本病。具有鉴别意义的是：心脏白塞病与风湿性心脏病不同，前者主要累及主动脉瓣，而后者则以侵犯二尖瓣多见；与退行性病变和先天性瓣膜发育异常不同在于：前者无瓣膜钙化及赘生物；与细菌性心内膜炎的鉴别则为前者血和组织培养无病原体生长。

    血沉增快，C反应蛋白阳性。α2球蛋白值增高，标志白塞病处于活动期。部分患者血浆铜蓝蛋白和冷球蛋白阳性。血小板凝集功能增高。外周血CD4+/CD8+比例下降。抗“O”滴定度、类风湿因子及抗核抗体阳性，有助于排除其他自身免疫与结缔组织疾病。心脏超声检查可见心脏扩大、心包炎及主动脉根部扩张等异常改变。介入性放射检查可提供明确的诊断依据。

    3  治疗

    控制白塞病是治疗的关键。(1)大血管病变显著者宜选用激素，可用冲击疗法或中高剂量，但易产生依赖性和并发症。(2)使用细胞毒性药物如：硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。此外环孢菌素和α-干扰素亦可试用。(3)抗凝：有血栓倾向者必须应用抗凝药物。(4)心脏瓣膜病变者可在激素系统治疗后，如效果不佳，病情又呈进行性加重时，可考虑手术治疗。

    4  预后

    较差，国内一组观察的死亡病例中，多数病程短于2年。

    【参考文献】

    1  Nojiric，Endo M，Koyanagi H.Conduction disturbance in Behcet’s sase.Chest，1984，86(4)：636.

    2  Bradbury AW，Mile AA，Murie JA.Surgical aspects of Bebcet’s  disease.  J Surg，1994，81(14)：1712.

    3  Huraib S.Right arrial thrombus  as a Complication of  subclavian  vein  Catheterization acase report.Angiology，1992，43(5)：439.

    4  Huong  DLT，Wechsler B，Papo T，et al.Endomgocardial fibrosis in Behcet’s disease. Ann Rhe Dis，1997，56(3)：205.

    5  倪新海，牟德华，程显声，等.白塞病10例分析.中国实用内科杂志，1999，19（9）：547.

    6  Goldeli O，Urac D，Komsuoglu B，et al，Abnormal QT dispersion in Behcet’s disease.Lnter J cardio，1997，61(1)：55.

    7  孙瑛.几种风湿性疾病的心脏表现.中国实用内科杂志，2003，23（11）：649.

      作者单位： 266033 山东青岛，青岛市四方区医院

　　(编辑：秋  实)