卵巢原发性神经外胚叶肿瘤1例

【关键词】  卵巢原发性神经外胚叶肿瘤

　　1 病历摘要

　　患者，女，53岁，2个月前开始有右上腹部不适而入院。腹部CT结果示，右侧卵巢和肝脏内侧可见巨大的肿块，做病理活检，诊断为肉瘤。行多次化疗，但未见好转，于是做肿物的切除术。手术中发现在肝脏、肠系膜和大网膜上均有多发性散在的小肿块，右侧卵巢可见巨大肿块，此肿块与子宫、输尿管发生粘连。

　　病理检查眼观：右侧卵巢有4cm×10cm×8cm大小的巨大肿块，质实并伴发有大量出血和广泛的坏死灶。镜检：肿瘤细胞圆形或卵圆形，胞质少核染色深，瘤细胞可见1～2个核仁，可见病理性核分裂象，细胞由纤维间隔成片状或巢状分布，围绕血管成假菊花团状。免疫组化染色示瘤细胞NSE阳性，Vimentin阳性，S-100阳性，GFAP、CEN、EMA、CEA和LCA均为阴性。病理诊断：卵巢原发性神经外胚叶肿瘤。

　　2 讨论

　　卵巢原发性神经外胚叶肿瘤(PNET)是原始神经嵴起源的肿瘤，认为PNET属于Ewing肉瘤。在卵巢畸胎瘤中常可见神经外胚层成分，而卵巢肿瘤中出现单一的原始神经外胚层肿瘤却很罕见。NSE为神经元细胞肿瘤常见标记物，本例瘤细胞和原纤维均呈阳性表达，GFAP为神经胶质肿瘤特异性很强的标记物，在本例瘤细胞和原纤维均呈阴性;由此可以证实，本例为神经元性肿瘤，而无神经胶质成分。临床特征上有些畸胎瘤称为单胚性或单元性畸胎瘤[1]，单一的中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤(PNET)很罕见。按其组织学特征，分为3型--分化型、原始型、间变型。本文为原始型,出现坏死是本型特征。1993年Kleinman等报道25例卵巢PNETs，其中12例为原始性肿瘤，它们有相似的组织学形态，表现为瘤细胞体积小、胞浆少，核圆形或卵圆形、染色深、密集，细胞有纤细的原纤维突起，出现假菊形团排列，核分裂象多见，呈片状分布，与卵巢原发性神经母细胞瘤相同[2]。

　　PNETs为原始神经嵴起源的肿瘤，瘤组织中真假菊花团结构具有诊断价值。卵巢原发性神经外胚叶肿瘤组织结构上具有未分化性,临床上缺乏特殊性,与其他卵巢肿瘤如卵巢纤维瘤一样可出现腹痛腹胀或盆腔包块，病理形态上易误诊为卵巢其他原发或继发性肿瘤，如低分化腺癌或恶性淋巴瘤等。寻找假菊花团结构有诊断价值。临床分期是重要的预后参数。如果癌细胞局限在单侧卵巢，患者想要保留生育能力，简单的卵巢切除术或者是化疗等保守疗法是可行的[2,3]。卵巢病变与雌激素和孕激素的表达有关，这一发现提示肿瘤的激素反应可作为PNETs的一种治疗方法。其疗效的改进有赖于大剂量的新型辅助化疗，对患有卵巢PNET妇女的治疗应与骨Ewing肉瘤的治疗相一致，采取多种方法联合治疗，包括诱导化疗、外科手术和巩固化疗。

【参考文献】
  　1 周庚寅.肿瘤组织病理诊断.济南：山东科学技术出版社，2001，375-377.

　　2 Kleinmann GM, Young RH, Scully RE. Primary neuroectodermal tumors of the ovary. A report of 25 cases. Am J Surg Pathol，1993,17:764-778.

　　3 Demirtas E, Guven S, Guven ES,et al.Two successful spontaneous pregnancies in a patient with a primaryprimitive neuroectodermal tumor of the ovary. Fertil Steril,2004,81:679-681.