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【关键词】 肾上腺髓性脂肪瘤 诊断
1 病历摘要
患者，女,59岁,2008年9月18日来我院健康查体,B超发现左肾右后上方有一大小约70mm×90mm的脂肪回声光团,形态规则,边界清晰,其内可见分隔。2008年9月19日行CT扫描,扫描中可见左肾上腺区一脂肪密度为主的低密度影,大小约7.9cm×9.2cm,形态规则,呈类圆形,边界清晰,有包膜,其内有分隔,CT值为-101Hu,病灶内可见大小约2.0cm×2.0cm的软组织密度影,左肾受压向内下方移位。患者于2008年10月9日在我院行腹部探查术,术中发现大小约7.9cm×9.2cm的实质性肿块,呈“烂鱼肉样”,位于肾上腺区,左肾上腺显示不清，术中切除病变组织,经病理诊断为肾上腺髓性脂肪瘤。
2 讨论
肾上腺髓性脂肪瘤是一种罕见的无功能性肾上腺良性肿瘤,占尸检率的0.08%～0.2%,由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合构成,约20%发生钙化。据Dieckmann及Olsson报道,该病男女发病率大致相同,年龄分布为17～93岁,以50～59岁为多。本病通常无症状,只有当肿瘤发生坏死、出血或因肿瘤较大压迫邻近脏器时,才出现腹部、腰背部疼痛等症状。此肿瘤常为单侧<5cm,甚至可达12cm。该病CT表现为脂肪密度为主的类圆形肿块,边界清楚,中央有分隔,CT值为-80～-120Hu,其内可见骨髓成分及钙斑，增强扫描后软组织部分强化,而脂肪区域无明显强化。如果肿瘤成分不是以脂肪为主,而以软组织为主,则难以与其他实质性肾上腺肿瘤鉴别。
本病通常为CT检查时偶然发现,大部分病例CT形态几乎呈特征性的,可独立做出诊断，少数不典型病例需与肾脏血管平滑肌脂肪瘤、原发性醛固酮增多症、腹膜后脂肪肉瘤相鉴别。
2.1 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 两者CT形态和表现基本一致,鉴别的关键在于定位,如果病灶确定在肾上腺,则肯定为髓性脂肪瘤;反之,如果起源于肾脏,则为肾脏血管平滑肌脂肪瘤，个别难鉴别病例可做血管造影,临床上有无血尿病史也有参考意义。
2.2 原发性醛固酮增多症 肿瘤密度较低,可为负值，当髓性脂肪瘤病例者脂肪成分较少时,两者密度可以接近,以至混淆，前者肿块较小,临床表现有三组特征:高血压,周期性软瘫,失钾性肾病及血钾过低症。临床上有多尿和口渴等症状,实验室检查可见尿钾增多,血钾下降,血浆醛固酮升高,根据以上临床和生化功能改变,鉴别不难。
2.3 腹膜后脂肪肉瘤 巨大髓性脂肪瘤应与腹膜后脂肪肉瘤相鉴别,脂肪肉瘤起源于腹膜后间隙,脂肪肉瘤肿块密度不太均匀,即使分化程度很高的脂肪肉瘤,其CT值也高于正常的脂肪组织,这是因为其中含有少量其他组织成分的缘故，这类肿瘤还或多或少有与水密度相近区域,甚至钙化。这些对于鉴别诊断有一定帮助,但对于鉴别困难的病例,需进一步针吸活检。
总之,根据肿瘤的生长部位、临床症状、生化指标及影像学检查,肾上腺髓性脂肪瘤与其他疾病一般不难鉴别。