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1 临床资料
患者，女，3岁4个月，体重15kg。生后不久发现心脏杂音，经心脏彩超检查诊断为先天性心脏病，部分肺静脉异位引流（PAPVC，右肺静脉连接右心房），房间隔缺损（继发孔，下腔型）。患儿常患“感冒”、“肺炎”，生长发育缓解。体格检查:无紫绀，右肺呼吸音偏弱，左弱可闻及少许哮鸣音。心浊音界向右侧扩大，心率115次/min，律齐，胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音。胸片检查:左肺纹理减少，肺透亮度差，右肺纹理增多，透亮度可。患儿入院时有咳嗽咯痰，给予短期抗感染后，择期行体外循环下房缺补+PAPVC矫治术。术中见下腔型房缺1.0cm×1.0cm，毗邻于连于右房的右肺静脉开口。扩大房缺与右肺静脉开口后以自体心包补片覆盖ASD，将右肺静脉开口隔于左心房。手术顺利，阻断主动脉23min，转流49min。
术后12h拔除气管插管，6h后患儿出现呼吸急促，痰多，排痰困难，左肺呼吸音显著偏弱，双肺满布哮鸣音。血气分析血氧分压降低。胸片检查示左侧肺不张。遂再次气管插管辅助通气，应用茶碱、激素等支气管解痉药物及持续雾化吸入，左肺通气改善不明显，胸片显示左肺不张并双肺感染，考虑痰液堵塞支气管，行气管镜检查发现左侧主支气管明显纤细，直径0.4cm，管口痰液堵塞，右侧主支气管发育正常。气管镜吸痰后加强抗感染及解除支气管痉挛等治疗，左肺恢复通气，术后第3天脱离呼吸机，术后12天痊愈出院。
2 讨论 ［1，2］
2.1 分型 肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨骼等其他畸形，多合并同侧肺动脉畸形，肺静脉异位引流，房间隔缺损等。而本例患儿一侧肺发育不全合并对侧肺静脉异位引流，实为少见。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型:（1）肺不发育:患侧支气管、肺和血管供应完全缺如。（2）肺发育不良:患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。（3）肺发育不全:患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。
2.2 临床表现 多见于小儿。患者多无症状，或仅有胸闷、气短、患侧呼吸音减弱或消失。当健侧肺疝入患侧时，患侧有呼吸音。患儿易并发肺部感染而发热、咳嗽、咯痰，肺部闻及罗音甚至肺不张。
2.3 影像学表现
2.3.1 X线表现 （1）肺不发育侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理。（2）患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧。（3）健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝。（4）高电压、体层检查或支气管造影可显示支气管呈盲袋状。（5）肺发育不全患侧呈充气不良或无明显异常。
2.3.2 CT表现 （1）一侧肺不发育表现患侧呈高密度影，主支气管缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升。（2）一侧肺发育不良显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空洞，同时纵隔向患侧移位。（3）增强CT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小。
2.3.3 血管造影和磁共振血管成像（MRA） 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。
2.4 诊断及鉴别诊断 可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影，结合影像学资料做出诊断。肺不发育和肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失。检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断。血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，则可确立诊断。
2.5 治疗 单侧肺发育不全无症状者无需治疗。合并感染时应积极给予抗生素治疗，若因一侧主支气管发育纤细而反复发生肺不张者，年龄大的患儿可考虑放置支气管内支架。反复一侧肺感染、肺不张或严重的支气管扩张者可手术切除之。
参考文献
1 Nesslein LL，Melton KR，Ikegami M.Partial SP-B deficiency perturbs lung function and causes airspace.Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol，2005Feb.
2 Chen HM，Chen YF，ChenTC.Partial anomalous pulmonary venous con-nection draining into superior vena cava-two cases reports.Kaohsiung J Med Sci，2000，16（9）:490-495.
作者单位:529070广东省江门市中心医院心血管外科