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讨论:无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦间隔缺损(coronary sinus septal defect)是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全,造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损,从而使冠状静脉窦与左房直接相交通,形成一组综合性心脏畸形 [1] 。该病在先心病中罕见,发病率约为0.2%~0.3% [2,3] ,国内报道少。本畸形中约75%合并永存左上腔静脉;30%合并内脏转位;另常合并有房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、部分肺静脉异位引流等。本病临床分为3型:Ⅰ型:完全冠状静脉窦顶缺损;Ⅱ型:中间部分冠状静脉窦顶缺损;Ⅲ型:终端部分冠状静脉窦顶缺损。另外根据是否合并左上腔分为a,b两型。本例属于Ⅱb型。本畸形的血流动力学改变取决于有否左上腔;冠状静脉窦开口大小;有否心房间交通;有否其他心脏畸形 [4] ,本病多合并其他复杂畸形,表现缺乏特异性,故术前诊断困难,临床上出现紫绀、肺血多,但无肺动脉高压,且伴有永存左上腔静脉,冠状静脉窦开口较大再加上某种类型心房间交通等征象,应考虑此症。最为重要的是外科医生术中应仔细探查心脏内外,以防漏诊。发现本病即应该手术,手术疗效甚好,所报道死亡率在4.0%以下。死亡原因主要与合并畸形的复杂程度有关。
参考文献
1 汪曾炜,刘维永,张宝仁.手术学全集·心血管外科卷,北京:人民军医出版社,1995,319-328.
2 顾恺时.胸心外科手术学,第2版.北京:人民卫生出版社,1993,626-632.
3 梁继河,刘维永,刘建萍,等.无顶冠状静脉窦综合征.中华外科杂志,1996,34:546-548.
4 Adatia I,Groot ACG.Unroofed coronary sinus and coronary sinus orifice atresia.JACC,1995,25:948.
作者单位:650031云南省第二人民医院心血管外科