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组织细胞吞噬性脂膜炎（histocytic cytophatic panniculitis，CHP）是一种由吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎，除皮下脂膜外，可侵犯肝、脾、浆液膜、造血系统，导致多器官功能衰竭，晚期可出现凝血机制障碍，伴发DIC。我科收治1例，现报告如下。
1 病例资料
患者，男，32岁。右颜面部肿胀，腹部皮下结节伴发热2个月余。于2002年6月起病后在我院抗感染治疗无效，转至武汉同济医院及武汉市第一人民医院诊治期间出现重度贫血、凝血障碍、黄疸、呼吸困难、心悸、不能平卧，体温最高达39.6℃，呈弛张热型，诊断为“组织细胞吞噬性脂膜炎”，患者不愿化疗，经抗免疫（甲泼尼龙1000mg/d冲击3天后，丙种球蛋白12.5g/d治疗5天）、纠正DIC等对症支持治疗，病情相对稳定，于8月21日回我院治疗。
体检:T38℃，P120次/min，贫血貌，右颜面肿胀，双眼睑、双臂、左臀部多处皮下瘀斑，腹部、左手小鱼际、左前臂、右股内侧多个皮下结节，大者如鸽蛋，质韧，轻压痛，边界欠清，双腹股沟区浅表淋巴结肿大，串联成索状，双下肺呼吸音减低，心律齐，心音低钝，心界稍左大，腹平软，肝脾未及。实验室检查:WBC2.0×10 9 /L，Hb72g/L，PLT69×10 9 /L。肝功:GPT140u/L，GOT303u/L，AKP268u/L，CK634u/L，LDH1384u/L，HBDH1244u/L，ALB23.4g/L。胸片:双侧胸腔积液。心脏B超:左心室肥大，心包积液。肝胆B超:肝脾肿大。骨髓检查:反应性骨髓象。皮下结节病检:皮下脂肪组织炎性改变。
治疗:静滴地塞米松20mg/d，共20天，及相关护肝、防治并发症等系统治疗。患者凝血功能恢复，胸水吸收，心慌、呼吸困难症状改善，逐渐将地塞米松减为口服9mg/d，最小维持量减至2.25mg/d。目前患者病程已近3年，口服地塞米松及相应对症药物维持治疗，期间发作阵发性室上性心动过速2次，经治疗转复。3年来反复发热5次，最高达39.4℃，均以地塞米松冲击治疗（10～20mg/d，3～7天）控制，之后逐渐减量至2.25mg/d，基本能自理日常生活。
2 讨论
根据反复发热、有皮下脂膜炎、肝脾肿大，进行性肝肾功能损害、浆膜炎和出血倾向等，组织病理变化有“豆袋状”组织细胞 ［1］ 可做出CHP诊断。1980年Winkelmann首先报告5例，我国亦有个案报告，指出本病对激素治疗反应不理想 ［2］ ，有人试用环孢素-A治疗1例取得良效 ［3］ 。近年来随着病例数量的增加，对该病的认识也进一步加深，认为CHP的发病机制是组织细胞和T淋巴细胞浸润脂肪组织的反应过程，最初的异常就是T淋巴细胞克隆增生，主张CHOP方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松龙），或包括环孢素A的联合化疗方案治疗 ［4］ 。本例患者应用大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白、地塞米松治疗，可减缓受累器官的自身免疫性损伤，缓解临床症状，延长生存期。本病临床罕见，死亡率高，对长期不明原因发热伴皮下结节、多器官功能受累者临床医生应提高警惕。
【参考文献】
1 赵辨.临床皮肤病学，第2版.南京:江苏科学技术出版社，1992，808.
2 周晓鸿，张佩莲，袁志伟，等.组织细胞吞噬性脂膜炎3例.中国皮肤性病学杂志，1999，13:291.
3 Ostrov BE，Athreya BH，Eichenfield AH，et al.Successful treatment of sever cytophagic histiocyte panniculitis with cyclosporine A.Semin-Arthritis Rheum，1996，25（6）:404.
4 李梦涛，曾小峰，张奉春，等.组织细胞吞噬性脂膜炎6例临床分析及文献复习.中华内科杂志，2004，43:576.
作者单位:442700湖北丹江口，丹江口市汉江医院
（编辑:日 强）