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1 病例资料
患者，男，19岁，无畏冷、发热，无胸痛，无气促、心悸，无咯血，慢性咳嗽。实验室检查，各项指标均正常。影像学检查:（1）体检行胸片正位检查，发现左下肺心膈角区一大小约6.5cm×6.0cm类圆形密度增高影，密度均匀，边界清楚，诊断为左下肺良性肿瘤可能性大（图1）。（2）CT检查:胸部CT平扫（图2）见左肺下叶后基底段一大小约6.25cm×5.68cm×6.0cm，CT值约26Hu，密度均匀，边缘清晰，周围无卫星病灶。增强扫描（图3），病灶呈均匀性明显强化，CT值85Hu，与相邻胸主动脉相似。诊断为血管瘤可能性大，平滑肌类肿瘤待排。手术与病理:术中所见左肺下叶后基底段一类圆形肿物，大小约6cm×6cm×6cm，质中，色淡红，与周边境界尚清楚，有包膜，未发现淋巴结肿大，考虑为左下肺良性肿物。术后病理检查:免疫组化CD34（+），CK（+），诊断为左肺下叶上皮样血管内皮瘤（图4）。
2 讨论
（1）上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendotheliom，EHE）是少见而易诊断为癌和其他血管内皮瘤的肿瘤，由Weiss等 ［1］ 于1982年首先报道。此瘤可发生于任何年龄，以成年人多见，多发生于深部或浅表软组织，可发生在许多部位，包括皮肤、骨、胸膜、肝脏、腹膜和淋巴结，也可发生于头颈部、躯干、脑、心脏等处。原发于肺的EHE甚为罕见 ［2］ ，女性多见，平均年龄40岁。而发生于肺和肝的为多发结节，结节直径在0.1～2.0cm，患者有轻微咳嗽、疲劳、胸痛、咯血。常需通过穿刺活检或手术标本病理确诊 ［3］ 。本例患者为男性，19岁，平时无任何症状，体检胸片及CT扫描才发现肺部孤立性肿块，直径达6cm。本例病理特征是以大血管为中心的组织结构，形成的小血管较原始，常含红细胞。内皮细胞有异型性和核分裂现象，间质为粘液样变性硫酸粘多糖基质。（2）肺内孤立性EHE的影像学表现特点:①EHE在肺内呈圆形，类圆形均匀性高密度，边界清晰，无分叶，无毛刺，无卫星病灶。②CT增强扫描，EHE病灶呈均匀性明显强化。动脉期CT值可高于平扫时的3倍之多（本例平扫CT值约26Hu，增强扫描CT值85Hu），且达到周围大血管的增高水平。因此，笔者认为此征象是该病的特征性影像学表现。（本文图片见附页2）
参考文献
1 Weiss SW，lshak KG，Dail DH，etal.Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions.Semin Diagn Pathol，1986，3:259-287.
2 Roepke JE，Heifetz SA.Pathological case of the month.Epithelioid heˉmangioendothelioma（Intravascular bronchioloalveolar tumor）of the lung.Arch Pediatr Adolesc，1997，151:317-322.
3 赖日权，华培显.交界性血管内皮瘤.中华病理学杂志，1999，28:148-150.
作者单位:350003武警福建省总队医院