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抽动-秽语综合征（Tourette Syndrome，TS）是1825年由Itard描述。1885年由Gilles de la Tourette报道，命名为Tourette Syndrome（TS）。本症以多发性运动抽动伴不自主发声为主要特征，认为是一种遗传性神经精神疾病。TS患病率为0.1～0.5 ［1］ 。近年来有增多的趋势。
1 病因及影响因素
许多研究发现本病有遗传倾向，倾向于常染色体显性遗传伴不完全的外显率 ［1］ 。据家庭研究结果表明65%～90%的TS是家族性的，其中男性外显率高。刘智胜 ［2］ 等系统研究的TS多变量分析中具有遗传倾向的发生率为39.5%～50%。研究提示TS患儿存在轻微脑功能障碍，少部分患儿存在神经系统软体征如姿势异常、运动不协调、肌张力异常等 ［3］ 。脑电图表现为慢波增多，α波减少等。非特异性异常，
异常率约50%～60%。CT或MRI显示有不重要的结构改变，如脑室轻度扩大、轻度皮质萎缩、蛛网膜囊肿等。单光子发射计算机断层扫描显示基底节，丘脑、额、颞叶局部血流灌注减少、正电子扫描显示基底节葡萄糖利用率增高。故有人提示本病为器质性疾病。在多种神经递质中，最早发现多巴胺与TS有关，认为患儿纹状体的多巴胺受体超敏感 ［4］ 。有研究认为本病可能与社会心理因素有关 ［4］ ，如精神创伤、家庭背景、家庭及学校教育、患儿个性特点等。同时，应激或情绪波动可使症状加重。
2 TS的行为问题
近年来，已逐步认识到TS有行为异常，包括强迫性障碍（OCD）等。说明TS患儿的神经心理发育存在不同程度损害 ［1］ 。 TS患儿OCD发生率为28%～67%，Robertson等1988年报道90例TS中37%有强迫观念与强迫行为，同时，秽语和模仿现象与OCD有关。Montgomery1982年提出强迫观念与强迫行为随病程延长而加重。研究认为TS与OCD之间存在遗传基础，可能是相同缺陷基因的两种表现性状 ［5］ 。TS患儿ADHD发生率为25%～50%。Comings等调查了许多TS家系，发现TS病人的遗传缺陷能被ADHD表达 ［5］ 。
3 TS认知的研究
认知功能包含感觉、知觉、思维、注意、记忆、智能等方面的功能。国外学者采用不同的神经心理测算方法，均提示患儿在空间运动、图解技能等方面存在缺陷，采用WISC-R对7例TS患儿进行智力测定，发现积木和拼图测验量表得分最低，表明TS患儿可能存在视觉空间组织能力缺陷。Bomstcin RA等还论证了TS患儿在视觉运动技能方面存在缺陷，提示TS患儿右侧大脑半球功能有障碍 ［6］ 。还有研究认为在书写运动、非运动性视知觉和接受言语技能方面有缺陷 ［6］ 。Bomstcin RA对100例6～18岁TS病人采用神经心理成套检测，结果在感知觉和精神运动性作业方面表现异常，提示亚皮层或基底节异常 ［6］ 。TS可能存在记忆损害。Bomstcin RA采用Halstead儿童神经心理成套量表测试28例TS患儿，结果触觉操作评分异常，提示有空间记忆能力缺陷 ［6］ 。大多数研究认为TS的智力在平均水平、智商（IQ）平均约100属于正常范围。仅少数研究认为TS患儿可能存在智力低下 ［7］ 。
4 P300与认知的研究
事件相关电位是被试者对刺激信号进行认知加工的平均叠加技术，P300是事件相关电位中最主要的成分。从实验中得出:当一个刺激的出现对于被试者来说具有重大信息意义时，则在潜伏期平均300ms会出现一个“正相诱发电位”，故称为P300。由此认为该电位与“认识过程”有关 ［8］ 。Riffer Donchin把P300称为被试主体的内源性事件相关电位成分，也称为意义波和理解波。P300潜伏期变化可作为认知发育的指标之一。其动物实验基础为:（1）用双侧深部电 极研究中发现，海马、海马回和杏仁核记录到的P300幅度远大于头皮电极记录，从而认为P300可能部分甚至全部产生于皮层下结构。（2）P300与识别、发现和感知环境变化相联系、与记忆系统有关。更多资料证明P300是联合皮层的活动，与复杂的心理因素（认知过程）有关 ［8］ 。
5 TS患儿P300的研究
有关研究显示，TS患儿P300潜伏期延长。黄新华等 ［9］ 将TS患儿与正常儿童对照研究，TS的P300潜伏期明显延长。Bomstcin RA对16例TS病人进行P300检测，TS的潜伏期延长。说明TS有特殊注意缺陷 ［6］ 。Drake M.E等认为合并多动和强迫行为的TS比不合并者P300潜伏期更长 ［10］ 。
综上所述，TS是个体和环境之间相互作用产生的疾病，它存在着神经解剖学水平以及社会、心理、家庭各种因素之间的复杂的相互联系和相互作用。从TS研究中获得的知识有助于揭开大脑发育之迷。对诸如注意、冲动控制、认知过程和情感相互作用的复杂过程有待于更深入的研究。
参考文献
1 Singer HS，Walkuo JT.Gilles de la Tourette syndrome:a neuropsychiˉatric disorder.J Psychosom，1991，70（1）:15-18.
2 刘智胜，林庆.抽动—秽语综合征的神经心理研究进展，国外医学·儿科学分册.1994，21（3）:116.
3 Robertson MM.TIC and related disorder.J Psychiatry1995，65（2）:132-135.
4 Singer HS，Hahn IH，Krowiak E，et al.Sensory phenomena associated with gilles de la Tourette’s syndrome，J Clin Psychiatry，1990，27（4）:443-446.
5 Pauls DL，Leckman JF，Behavioral and clinical profiles of Tourette’s disorder:a comprehensive overview.Brain Res Bull，1996，213（13）:651-654.
6 Bomtcin RA，King G，carroll A.Averaged evoked responses and psychoˉmetric intelligence.Nature，1996，71（18）:497-500.
7 李雪荣.现代儿童精神医学，长沙:湖南科技出版社，1994，248-256.
8 Halgren E，Baudena P，clarke JM，et al:intracerebral potentials to rare target and distrctor auditory and visual stimuli.I.Superior temporal plane and parietal lobe.Electroencephalography and Clinic Neurophysiˉology，1995，94（3）:191-198.
9 黄新华，刘初生.抽动-秽语综合征患儿事件相关电位检测及行为评价.中国实用儿科杂志，1999，9（14）;553.
10 Drake M.E，A comparataive study of ERP correlat6es of psychometric and piagetion intelligence measures on normal and hyperactive children.Electroen-cephalograph and Clinical Neurophysiology，1992，96（1）:56-60.
作者单位:610017四川省成都市儿童医院