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1 病例资料
患者，女，64岁，因肛门不适2年，肛门突出肿物伴便血2个月余来诊。查:一般情况可，全身体表皮肤未见黑痣黑斑，浅表淋巴结无肿大，心、肺、腹部无阳性体征，膝胸位肛门缘皮肤见0.6cm类圆形黑色区域，直肠指检膝胸位距肛门约4cm6～9点处触及4cm×3cm肿块，质稍硬，分叶状，固定，基底部宽，压痛，指套带血。活检镜下为肛管恶性黑色素瘤。B超查见盆腔1个约2.9cm×2.6cm实质稍低回声占位声像。盆腔CT示肛管直肠区约3.0cm软组织影。完善术前准备后于全麻下行剖腹探查:髂总动脉，双髂内外动脉处未触及肿大淋巴结，行Miles术。术后病理检查:肿瘤有大量的黑色素，瘤细胞形态多种多样，大小不等，胞浆红染，核部分空泡状，有明显的红核仁，易见核分裂，有坏死。病理诊断:（1）直肠肛管恶性黑色素瘤，肿瘤周围有卫星灶，侵犯至浅肌层。肿瘤菜花型，大小为3.2cm×3.2cm。（2）肛门断端和直肠断端未见肿瘤。（3）肠系膜未见肿大淋巴结。术后恢复好，现正在接受免疫治疗。
2 讨论
直肠肛管恶性黑色素瘤是一种罕见恶性肿瘤，占直肠肛管恶性肿瘤的1% ［1］ 。（我院病理科44年病检近3万例仅此1例），在各类恶性黑色素瘤中，居皮肤，眼球之后，占第3位，以白种人多见，黄种人少见，老年人多见，女性较多。直肠肛管恶性黑色素瘤起源于肛管黑色素母细胞，多发生在齿线附近或肛管中部。确诊依靠病理检查，以下特征可作为本病的诊断依据:（1）好发于女性，可能与内分泌有关。（2）病变症状为便血或（和）肛门肿物脱出。（3）病变多在距肛缘5cm以内。因该病罕见，无特异性症状，临床发病隐蔽，生长迅速，恶性程度高，早期易发生转移，预后极差。本病易与痔疮，肛裂，囊肿及癌等混淆，易被医生忽视。治疗以手术切除为主，其他疗法（化疗，放疗，免疫治疗）疗效不肯定，目前仅作为辅助疗法。
参考文献
1 张天泽，徐光炜.肿瘤学，天津:天津科学技术出版社，1998，1711-1712.
（收稿日期:2004-06-21） （编辑罗 彬）
作者单位:661000云南省个旧市红河州第三人民医院肿瘤科