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【摘要】 目的 探讨川崎病（KD）的发病情况和临床特点，提出早期诊断的可能性。方法 对2000年1月～2005年7月住院治疗的139例患儿进行回顾分析。结果 KD的主要临床表现为发热、球结膜充血、口腔黏膜充血，唇红干裂、手足硬肿、肛周皮肤潮红脱皮、多形红斑、颈淋巴结肿大、指趾端膜状脱皮等，前7项大多在病程1周内出现，对早期诊断KD有帮助。
【关键词】 川崎病；回顾分析
川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要表现的急性小儿发热性疾病，主要影响婴幼儿，已经成为小儿获得性心脏病的主要原因。目前采用以下诊断标准，基于以下6项标准至少5项：（1）持续发热5天以上；（2）双侧球结膜充血，无分泌物；（3）口腔黏膜改变，唇红干裂；（4）肢端改变，如急性期手足红肿及亚急性期脱皮；（5）多形红斑，无疱；（6）颈淋巴结肿大。可由于有的临床表现出现晚或隐匿，给早期诊断带来困难，为此我们将近年来收治的KD患儿进行回顾分析，以探讨KD的发病情况和临床特点，提出早期诊断的可能性。
1 一般资料
从2000年1月～2005年7月在本院收治住院诊断为KD病例139例，其中男87例，女52例，男∶女=1.67∶1。发病年龄6个月～8岁，平均2岁4个月。
2 结果
本组病例的临床表现与国内外的文献报道一致，主要为持续发热、双侧球结膜充血、口腔黏膜充血，唇红干裂、手足硬肿、指趾端膜状脱皮、肛周皮肤潮红脱皮、多形红斑、颈淋巴结肿大等，如表1所示。表1 139例KD临床表现及发病情况
这些临床表现的出现时间及持续时间各不相同，其中发热、球结膜充血、唇红干裂、手足硬肿、肛周皮肤潮红脱皮、多形红斑均发生于6天之内，无疑对早期诊断有价值，如表2所示。表2 139例KD临床表现及发病时间
3 讨论
KD的主要病理变化为急性血管炎，特别是中等大小的动脉如冠状动脉，也可以引起许多非血管性器官和组织的炎性病变。急性KD的一个特征是系统性免疫的活化，外周血多种细胞因子升高及IgG水平下降和冠状动脉病变的程度呈相关性［1］。流行病学资料提示KD患儿发病与呼吸道感染有关，葡萄球菌、链球菌及其产物、各种病毒、立克次体、支原体等均可成为其感染源。但遗憾的是KD的早期诊断缺乏有效的检验手段，还是依赖临床表现，或是排他性诊断［2］。
随着近年KD发病率上升，而其临床表现复杂，出现时间顺序不一，甚至有的病例临床表现缺如，即少于5项诊断标准，只有部分KD临床表现，称为不典型或不完全KD。 据报道，不典型或不完全KD患儿发生冠状动脉异常的危险与经典病例相同，这对诊治临床发热病人的临床医师是一个挑战［3］。未治疗的病人20%～30%可发生冠状动脉瘤或扩张，及时的诊断和治疗能减少并发冠状动脉异常的几率和程度。所以，早期诊断KD对患儿的治疗预后至关重要。
本文分析的139例KD的临床特点，发现对早期诊断有价值的除诊断标准中列出的持续发热、双侧球结膜充血、口腔黏膜充血，唇红干裂、手足硬肿、颈淋巴结肿大外，肛周皮肤潮红脱皮病例59.7%，有一定价值。未达到典型KD诊断标准，需动态观察患儿的临床表现，辅助检查特点及治疗反应，如疾病的发展符合KD的特点，并且排除其他已知疾病，或者具有典型的心血管并发症者，最终可确诊为KD［4，5］。
笔者认为，凡原因不明的持续发热，对抗生素治疗无效的，如有双侧球结膜无分泌性充血、唇红干裂等表现的KD面容，就要早期诊断本病的可能。若发现手足硬肿、多形红斑、或肛周皮肤潮红脱皮、或颈淋巴结肿大，不一定要符合5项，均应考虑经典KD的早期表现，甚至不完全KD，做进一步检查、动态观察。WBC、ESR和(或)CRP 明显升高，心脏超声检查显示冠状动脉异常者，有助于支持不完全KD，及时静脉输注丙球蛋白和大剂量阿司匹林治疗，以预防冠状动脉病变的发生。
【参考文献】
1 Shulman ST, Rowley AH. Advances in Kawasaki disease.Eur J Pediatr, 2004, 163:285-291.
2 Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki disease. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 16TH ed. Philadephia: Saunders, 2000, 725-727.
3 Wallace CA, French JW, Kahn SJ, et al. Initial intravenous gamma globulin treatment failure in Kawasaki disease. Pediatr, 2000, 105:E78.
4 Rowley AH. Incomplete (atypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J, 2002, 21(6): 563-565.
5 Witt MT, Minich LL, Bohnsack JF, et al. Kawasaki disease: more patients are being diagnosed who do not meet American Heart Association criteria. Pediatr, 1999,104(1):10.
作者单位： 200127 上海，上海交通大学医学院附属新华医院上海儿童医学中心皮肤科
(编辑：余 强)