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浅表型血管黏液瘤是1988年由Allen等人首先提出的一种特殊类型的软组织肿瘤，临床上较为罕见。肿瘤均为浅表性定位，位于躯干、四肢和头颈部的皮下组织，口腔黏膜下的浅表型血管黏液瘤未见报道，我科发现1例，现报告如下。
1 病例资料
患者，男，42岁。因发现左口底肿物伴疼痛1个月余，于2005年2月15日收入院。就诊前患者曾在外院抗炎治疗，无效。入院后查体可见：左侧口底有一椭圆型肿物，约4cm×2.5cm大小，表面光滑，质地中等偏软，囊性感，触痛明显，界限清楚，肿物与黏膜不粘连，舌体抬高至对侧，舌运动尚可，舌体无麻木感，穿刺无囊液。入院诊断为左口底肿物待查。采用手术治疗，全身麻醉行左口底肿物切除术，术中见肿物有包膜，包膜完整，部分与舌下腺粘连，肿物与黏膜以及口底肌肉不粘连，术中将舌下腺一并切除。大体标本肉眼观：肿物大小4cm×2.5cm，有包膜，切面灰白色，胶冻样。术后病理切片镜下观：肿瘤由稀疏分布的瘤细胞以及黏液样物质组成，瘤细胞呈梭形以及星状，胞浆较少，黏液样基质内有较丰富的胶原纤维和管腔大小不一，壁厚薄不等的血管。免疫组化染色显示：Vimentin(+)，CD34(+)，SMA(血管+)，CD31(内皮+)，F8(+)，Ki-67(-)，P63(-)，CAM5.2(-)，S-100(-)，GFAP(-)，Desmin(-)。病理诊断：左口底浅表型血管黏液瘤。术后7天拆线出院，随访1年，口底肿物未见复发。
2 讨论
1863年Virchow最早将黏液瘤归类于一种独特类型的软组织肿瘤。1983年Steeper和Rosai结合9例黏液瘤的病例提出了侵袭性血管黏液瘤（AAM）的概念，1994年WHO将其归为良性软组织肿瘤，2003年WHO肿瘤分类中又称其为深部血管黏液瘤（deep angiomyxoma）。其病变主要见于女性，平均年龄36岁，发生部位多在盆腔、会阴，女性主要在外阴和阴道，男性主要见于精索、腹股沟、阴囊、肛周、会阴。而1988年Allen提出的浅表型血管黏液瘤（supurficial angiomyxoma）是一种不常见的皮肤和皮下肿瘤，呈单个或结节状生长，边界清楚，包膜完整，镜下病变呈分叶多结节状，缺乏厚壁血管，有中性粒细胞浸润，免疫组化Desmin阴性，该点也是其与AAM鉴别的依据之一。也有学者将两者合二为一，统称为血管黏液瘤，但是前者无包膜或包膜不完整，有浸润性生长，生物学行为与浅表型血管黏液瘤不同，容易复发。因此，该种分类方法不被大多数学者认同。目前公认的分类方法还是WHO的分类，认为二者应分别命名。
关于浅表型血管黏液瘤的起源问题目前尚有争议，因此多数学者将其认定为未定的交界性和中间型软组织肿瘤。
浅表型血管黏液瘤必须依靠病理以及免疫组化明确诊断，而且常常需要与以下疾病鉴别：（1）侵袭性血管黏液瘤。根据发生部位不同可以鉴别，另外，免疫组化染色Vimentin actin Desmin均阳性，一些肿瘤ER、PR阳性，提示肿瘤进展中可能有激素影响。（2）神经鞘黏液瘤。发生于皮肤，但是不富于血管，病理组织镜下呈多结节状，同心圆排列，似环层小体。（3）结节性筋膜炎。体积小，累及真皮，有黏液背景，纤维母细胞增生形成“S”构型，可以见到核分裂相，有外渗的红细胞。
浅表型血管黏液瘤的治疗采用手术方法，进行局部切除，由于其包膜完整，局部切除术后不易复发，该患者术后随访1年，未见复发。与AAM不同，后者应做扩大切除，仅局部切除容易复发。
浅表型血管黏液瘤发病率低，目前为止，国内外文献报道不足百例，尤其是生长于口腔黏膜的浅表型血管黏液瘤，文献中尚未见报道。
作者单位：200433 上海，第二军医大学附属长海医院口腔科
(编辑：汪 洋)