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【关键词】 误诊
患者，女，45岁，农民。因腰痛3个月，双下肢痛及无力2个月于2007年1月10日入院。入院前3个月劳动中出现腰痛，在当地医院诊断为“肾结石”，治疗后症状好转。1 个月后出现双臀部及双大腿痛，继而出现双下肢无力，近端为重，逐渐不能行走，伴午后低热，体温波动在37.3～37.8℃，恶心，呕吐胃内容物，呼吸费力及进食困难。于2005年1月10日来诊，以“低钾血症”收入院。近3个月来，体重下降14kg，查体：体温37.4 ℃，脉搏96次/min，呼吸32次/min，血压112/135mmHg，消瘦，双上肢伸侧皮肤略发黑，胸骨处叩击痛，肝肋下2cm，颅神经未见异常，四肢肌张力低，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，近端重，深浅感觉正常，四肢腱反射对称减弱，病理反射未引出。辅助检查：血钾3.1 mmol/L，血沉49mm/h,RBC 3.2×1012 /L, WBC 14.8×109/L,抗核抗体系列阴性，IgG 19.69g/L,IgA 4.56g/L,Ig M 3.15g/L,C3 0.99g/L,血清蛋白电泳A 48.9%,α1 8.2%,α2 16.5%,β 12.9% γ 13.9%，血清总蛋白 60 g/L ，白蛋白29.6 g/L，24h尿肌酸1.18g,CK190M/L。类风湿因子±狼疮细胞阴性，PPD试验阴性。胸片示：双肺散在细斑点状阴影，两侧纵隔增宽，两隔位置较高，全消化道钡餐透视示胃蠕动较弱，小肠张力低。肺部CT示纵隔较宽，主要为血管影，右下肺支气管周围有肿大淋巴结，部分有陈旧钙化，左侧肺门有钙化影，右下肺炎症表现，左下肺叶背段及后段模糊高密度影，不除外结核及其他胶原疾病。腰穿示：压力、常规、生化物正常，腹部彩超示左肾积水及输尿管扩张，胆汁淤积。入院后予补钾抗炎治疗，病情不好转，出现心慌、多汗、复视、呼吸困难加重、腹胀、周身肌肉痛及轻度压痛，入院后第10天突然呼吸、心跳停止。经心肺复苏等急救措施，抢救无效死亡。
死亡后，双腓肠肌肌肉病理检查：表皮部分萎缩，基底细胞层色素增多或脱失相间，真皮乳头层水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，横纹肌组织横纹不清，伴有中度变性，有空泡形成，肌肉血管周围可见炎性细胞浸润，符合皮肌炎改变。
讨论：皮肌炎为一种以横纹肌及皮肤受累的结缔组织疾病，女性多见，可伴有恶性肿瘤，同时可引起平滑肌、心肌改变。可引起吞咽困难、呼吸困难、复视、斜视、声嘶及心肌炎症状。本病可有不规则发热、关节痛、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肺弥漫性纤维化、腹胀、恶心呕吐、钙质沉着、骨质疏松、周围神经炎和视网膜炎，亦有并发脑梗死的报告。实验室检查多有贫血、血白细胞增高、血沉快、CK增高，类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体有时呈阳性，24h尿酸增高， α2 、γ球蛋白增高，白蛋白减少，X线征象示肠管扩张。本病未经特殊治疗者死亡率达50%，急性起病而进行性恶化者预后差，可在几周或几月内死亡。肌活检取材部位很重要，有人认为宜先用肌电图定位以提高诊断率，本例患者有恶心呕吐、进食困难、血钾低，而忽略了患者是以肌痛、肌无力为主，且伴有低热、贫血、肺纤维化、肝肿大、CK增高、双上肢伸侧皮肤发黑等表现。未能及时使用糖皮质激素等药物，因此，对肌痛、肌无力患者及时做肌肉活检尤为必要。
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