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我院儿科与心脏外科自1999年1月～2001年8月，共收治先心病患儿274例，其中合并不同程度肺动脉高压170例（62%），如何提高先心病的治愈率，除手术根治外，及时有效的术前治疗至关重要。本文通过对170例肺动脉高压患儿加强降低肺动脉压的治疗，尽量使患儿在较好的状态下接受手术，初步探讨先心病合并肺动脉高压的有效治疗方法。
1 资料与方法
1.1 一般资料 274例中男181例，女93例;年龄4月～15岁，平均年龄7.7岁。其中非青紫型（潜伏青紫型）189例，占89.8%;青紫型38例，占3.9%，其中非青紫型以单纯性室间隔缺损（vsd）为多见，共140例（53.7%）;其次为单纯性房间隔缺损（asd）42例占15.3%，单纯动脉导管未闭（pda）23例，占8.4%;复合性畸形18例，占6.7%。（2）青紫型以法洛四联症（Tof4）最常见占10.2%，其次为法洛三联症和法洛五联症（1.5%，1.1%）。右位心2例（大动脉转位）。左室粘液瘤1例、缩窄性心包炎1例、三尖瓣下移畸形1例，三尖瓣闭锁1例，肺动脉闭锁1例，单心室1例，右室流出道缩窄1例。
1.2 临床特点 结合临床表现，x线胸片，超声心动（UCG）等综合判断，有不同程度肺动脉高压（Ph）70例（62%）。主要表现为心脏听诊除杂音外，P 2 >A 2 ，部分P 2 亢进、分裂，由右向左分流特征。X线下部分有肺动脉段凸出，心界向左下扩大，彩超显示肺动脉增宽，三尖瓣结构正常，通过三尖瓣反流估测肺高压，声像图表现肺动脉增宽，右心扩大，三尖瓣口处见中等以上反流，占右房面积1/3以上，估测肺压Pcr30mmHg62例，60mmHg89例，80mmHg19例，即PAP在30～80mmHg，心电图（ECG）示右房肥大，右心室中度或重度肥厚。
1.3 诊断标准 肺动脉收缩压>30mmHg，肺高血流标准QP/QS>1.5 ［1］ 。分度:PAP30～40mmHg为轻度，40～70mmHg为中度，>70mmHg为重度;及肺动脉收缩压/体动脉收缩压（PD/PS）<0.45为轻度，0.45～0.75为中度，>0.75为重度。
1.4 治疗方法 （1）临床表现为单纯肺动脉压增高，无心衰及合并感染者，选择卡多普利0.1～0.5mg/（kg·次），q6h或98h口服;（2）有心功能不全、低氧血症者，除上述外，选择洋地黄、地高辛、多巴胺、多巴酚丁胺以及利尿剂如速尿、双氢克尿噻，同时给予极化液等保护心肌细胞;（3）合并肺部感染者选择有效抗生素控制感染，以求达到能够接受手术的最好状态。治疗前后平均肺动脉压见表1。 表1 治疗前后平均肺动脉压 （mmHg）例数 平均肺动脉压用药前 110 59.62～6.93 用药后 110 51.53～5.89 P <0.01
2 结果
274例患儿中有258例最终采取手术方法根治，16例因各种原因未能达到手术条件。手术后患儿治愈216例，好转31例，死亡11例（肺部感染5例、皮肤伤口感染2例、合并心衰3例、房室传导阻滞1例）。247例随访2～24个月，平均12±6个月，恢复良好，无晚期并发症。
3 讨论
据报道，小儿先心病发病率占新生儿活产婴儿7%～8% ［2］ 。重症中一类为大量右向左分流型，多伴有肺动脉高压及心功能不全;另一类为复杂紫绀型，表现为严重的心源性低氧血症，酸中毒等。这些都是影响手术疗效的主要原因 ［1］ ，而且肺血管阻力及继发性管壁阻塞性改变，将随年龄的增长而加重，甚至不可逆 ［3］ ，本文中3例术后合并心衰死亡者即为术前肺动脉高压时间过久所致。近年来随着心脏外科的发展，先心病伴重度Ph的手术危险性有很大的下降趋势，这些都得益于手术指征的了解及术前合理有效的处理方法。术前心肺储备功能的加强，可大大提高重症病例手术的存活率 ［3］ 。目前对先心病所致肺动脉高压的机制研究，认为肺血管重建是不同原因Ph的共同病理特征 ［4］ 。卡托普利是一种血管紧张素转换酶抑制剂，可以通过抑制血管紧张素转换酶活性，增加前列腺素的合成，减弱交感神经兴奋性而发挥扩血管及抑制肺血管结构重建作用。我们的体会是，选择适当时机使用扩血管药物并配合综合保护治疗措施，可以使平均肺动脉压下降。
方法经济、简便、有效。可以在手术前、肺动脉高压 症状出现前，以及心功能未失代偿时应用，可降低术后危险性的发生率，并增加心脏储备功能，为心脏外科拟定手术方案提供依据，为患儿远期健康创造条件。
参考文献
1 沈捷，周爱卿，等.韧粘素在先心病合并肺动脉高压患儿肺血管中的表达.临床儿科杂志，2001，18（1）:105-106.
2 李渝芬.重症先心病的术前治疗.中国实用儿科杂志，2000，15（11）:655-656.
3 江泽熙，杨楚墩，舒龙，等.肺动脉压监测在幼婴室缺并中、重度肺高压修补术中的意义探讨.中华小儿外科杂志，2000，21（2）:92-94.
4 常泰吉，朱鸿良，等.小儿先天性心脏病，合肥:安徽科学技术出版社，1982，212.
作者单位:450003河南省郑州大学第二附属医院儿科
（收稿日期:2004-08-23）
（编辑晓 青）