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婴儿晚发性维生素K缺乏引起颅内出血是婴儿期急重症之一，由于本病起病急，进展快，病情凶险，稍有疏忽，往往造成死亡或后遗症。有文献报告全部治愈者不满半数，如能及早诊断、及早治疗、避免误诊，会大大降低死亡率和后遗症率。近年来，由于新生儿生后即预防性应用维生素K，本病较前减少，但由于其死亡率及后遗症率较高，仍应引起儿科医师的高度重视，为提高对本病的认识，现将我院自2000年12月～2004年8月共收治的24例分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 24例均系我院儿科住院患儿，其中男19例，女5例，年龄29d～2个月18例，2～3个月6例，其中纯母乳喂养22例，混合喂养2例，病前因腹泻或呼吸道感染曾用抗生素6例，全部病例病前一般情况良好，无感染中毒症状，无头颅外伤史，未接受维生素K预防。
1.2 临床表现 24例患儿同时合并消化道出血4例，广泛全身出血2例，表现为发热10例，呕吐、烦躁不安、尖叫18例，前囟饱满16例，呻吟13例，惊厥、肢体强直13例，嗜睡6例，肝大10例，脾大1例，瞳孔不等大或呼吸不整7例，注射部位出血不止10例，脑膜刺激征3例，黄疸5例。
1.3 实验室检查 血红蛋白降低24例（30～60g/L19例，60～90g/L5例），血小板计数均正常。PT延长24例（均>15s，大于对照组3s以上），腰穿脑脊液呈血性20例，大便潜血阳性4例，肝功能异常10例。头颅CT:蛛网膜下腔出血14例，脑实质出血4例，合并脑室内出血3例，硬膜下出血3例。
1.4 治疗及转归 入院后均给予静注维生素K 1 5～10mg，连续应用3～5d。尽快给予输新鲜血10～30ml/kg1～2次。颅内高压者或脑疝患儿给予地塞米松、甘露醇，抽搐频繁者给予适当镇静剂，待出血停止，病情稳定后加用脑活素、胞二磷胆碱治疗，同时配合能量合剂、抗生素及其他对症处理。出血在6h内停止者16例;12h内停止者8例。治愈18例;死亡6例（死亡率25%）。4例随访中均有1项或多项后遗症，其中癫痫3例，智力低下4例，肢残1例。头颅CT复查:脑软化灶3例，脑积水3例。
2 讨论
肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ时需维生素K的参与，任何原因所致维生素K缺乏均可引起出血。本组24例患儿均未应用过维生素K。本组好发年龄为29～60d（占75%），从未添加辅食的纯母乳喂养儿容易发生维生素K缺乏致颅内出血，其发生的主要原因在于:（1）胎儿期储存量低，维生素K从母体通过胎盘的量甚微（孕母的维生素K只有10%通过胎盘给胎儿）;（2）生后维生素K来源不足母乳中维生素K含量低只有牛乳的1/4，且母乳喂养儿肠道菌以乳酸杆菌为主，该菌不能合成维生素K，未添加辅食维生素K摄入不足 ［1］ ;（3）肠道吸收障碍:如长期腹泻、应用抗生素等，本组超过1周以上的腹泻患儿达14例;（4）其他因素，如肝功能异常致肝脏合成凝血因子障碍。婴儿维生素K缺乏所致颅内出血病情重，死亡率高，存活的婴儿多数留有永久性神经损害后遗症，故早期诊断治疗是很重要的。以下几点作为诊断上参考:（1）纯母乳喂养1～3个月婴儿、贫血、呕吐、烦躁不安、阵发性哭闹、尖叫、拒乳、抽搐、意识障碍、肌张力增高或降低、反射减弱或消失等。其中2个或2个以上症状，应首先考虑本病;（2）发热，同时具有神经系统方面的症状，易与化脓性脑膜炎相混淆，CT检查或腰穿检查可以鉴别;（3）CT检查:方便、准确、可靠，同时可以定位;（4）维生素K及凝血酶原胶合物应用有效。病治疗主要是补充维生素K，天然食物所含的维生素K 1 和K 2 均为脂溶性维生素，需在胆汁的参与下，由肠道吸收，肠道细菌特别是大肠杆菌能合成维生素K 2 。维生素K 3 和K 4 系水溶性人工合成制剂，口服能自行吸收，但对新生儿有明显副作用，可引起或加重高胆红素血症并致溶血，增加引起核黄疸的机会。故新生儿易采用维生素K 1 治疗。
本组患儿均为足月儿，且均未接受维生素K 1 预防。大量资料证明，生后补充维生素K 1 比不补充者发病率明显下降，并且证明部分新生儿生后已存在维生素K缺乏状态，故目前多数认为应常规对全部新生儿补充维生素K 1［2］ 。因此预防本病的发生，除了加强围产期保健，预防感染，及时治疗患儿的腹泻，合理应用抗生素外，在提倡母乳喂养的同时，应鼓励母亲多吃新鲜蔬菜、水果、蛋黄等富含维生素K的食物，维生素K广泛存在于食物中，对于3个月以上的母乳喂养儿及时添加辅食。并建议在所有医疗机构及预防保健部门作为一项预防保健措施予以实行:（1）所有活产婴儿出生后立即肌注维生素K 1 5～10mg连续3d;（2）对于长期腹泻感染，肝病（或父母双亲中有肝病）婴儿，每月注射1次维生素K 1 5～10mg连用2～3个月。
参考文献
1 范耀宗.晚发性维生素K缺乏和141例综合报告.临床儿科杂志，1994，12（4）:247.
2 孙天国，刁锡东，邵思志.晚发性维生素K缺乏症病因探讨和预防.临床儿科杂志，1994，12（4）:245.
（编辑晓 青）
作者单位:272200山东省济宁医学院附属金乡医院儿科