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【摘要】 目的 非典型川崎病（KD）临床易误诊、漏诊，失去早期诊治时机。探讨非典型KD的发病情况及临床特点。方法 对我院1998年6月～2005年7月住院的43例KD病例资料作回顾分析。结果 其中28例（65.1%）为典型KD，15例（34.9%）为非典型KD。两组比较：（1）非典型KD组平均年龄为（2.51±1.24）岁，而典型组为（2.56±0.88）岁，两组差异无显著性。（2）非典型组常见的临床症状依次是发热、皮疹、口腔黏膜弥漫充血、皲裂，指趾端硬肿脱皮，而眼结膜充血、颈淋巴结肿大相对少见，两组相比差异有显著性。（3）实验室资料（包括心脏超声冠状动脉病变率）两组基本一致，差异无显著性。结论 非典型KD在临床有一定的发病率，虽症状有缺如，但冠状动脉病变率与典型KD一致。对疑似病例应尽早明确，及时干预。
【关键词】 川崎病；冠状动脉病变；误诊
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征(Muco-cutaneous-lymph node syndrome,MCLS)［1］，是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，多见于5岁以下小儿。目前我国KD的诊断标准是6项主要临床表现中至少满足5项才能确定，但经超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具备4项即可确诊［1，2］。在临床上，有相当一部分病例不是同时出现上述各种表现，非典型KD逐年增多。所谓非典型KD是指未达到典型KD的诊断标准，如具备6条中的3条或4条，疾病的发展经过符合KD的特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者［3］。为了减少KD的漏诊、误诊，我们总结1998年6月～2005年7月我院收治的43例患儿进行回顾性总结分析，以探讨非典型KD的临床特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1998年6月～2005年7月在我院住院诊断为KD共43例，其中男31例，女12例，男女比例为2.58∶1。发病年龄5个月～9岁；其中～1岁15例，～5岁22例，～9岁6例，＜5岁者占86.0%。其中28例符合前述诊断标准，为典型KD组，15例未达到诊断标准，并且同时排除了其他疾病，如猩红热、败血症、幼年类风湿性关节炎等，为非典型KD组。
1.2 方法 回顾记录了典型KD与非典型KD这两组病人的临床资料，包括年龄、各项主要临床症状以及实验室检查如血白细胞计数、血小板计数、C反应蛋白、血沉、心脏超声检查结果等。两组资料经统计学处理，经t检验或χ2检验，P<0.05为差异有显著性。
2 结果
2.1 两组病人的主要临床症状 非典型组平均年龄（2.51±1.24）岁，典型组为（2.56±0.88）岁，两者相比，P>0.05，差异无显著性。发热持续5天以上是两组最主要的症状，颈淋巴结肿大是6项主症中两组最少见的症状，其他4项症状，典型组均见于80%～90%的病例，而在非典型KD中最常见的是多形性红斑，其次是口腔黏膜的改变和指趾端硬肿、膜状脱皮，眼结膜充血相对少见。两组相比，眼结膜充血、颈淋巴结肿大在非典型组相对少见，差异有显著性。非典型KD主要症状中具备4项者占9例（60.0%），3项者占6例（40.0%）。见表1。表1 典型组与非典型KD组临床主要症状比较 例（略）注:与典型KD相比较，*P<0.05
2.2 两组实验室检查结果 非典型组与典型组一样，亦有白细胞升高、中性粒细胞比例增加、血沉加快、血小板计数、C反应蛋白增高。冠状动脉病变典型组5例（17.9%），非典型组2例（13.3%），两组资料相比P>0.05，差异无显著性，见表2。表2 典型组与非典型KD组实验室资料对比 例（略）
2.3 其他临床表现 43例KD病人伴发肺部感染6例(14.0%)，腹泻6例（14.0%），无菌性脓尿2例（4.7%），睾丸炎1例（2.3%）。
2.4 治疗和转归 所有病人明确诊断后均给予阿司匹林每天30～50mg/kg口服治疗，亚急性期减至每天3～5mg/kg，除1例病人因经济问题未输注丙种球蛋白外，其余病人42例（97.7%）均给予丙种球蛋白治疗，总剂量2g/kg。40例（93.0%）病人治疗效果良好，规范用药1～2天体温降至正常，典型组3例及非典型组1例出现耐药现象。其中1例自动出院，另3例中2例肝功能异常，此3例病人经再次输注丙种球蛋白，总剂量仍为2g/kg，分2日输入；同时改用赖氨匹林每天30mg/kg，最大剂量至60mg/kg，分两次静脉输入，7～10天肝功能恢复正常后仍给予阿司匹林口服，并加用小剂量甲基强的松龙每天4～5mg/kg，3天后减半量，总疗程1周左右。经上述综合治疗，耐药病例于1～3天后热退，临床症状缓解。
3 讨论
KD严重并发症冠状动脉的发病率已超过风湿性心脏病而成为小儿后天性心脏病的主要原因［4］。多中心随机对照试验已显示病程10天内静脉使用大剂量丙种球蛋白（2g/kg）以及联合应用阿司匹林可显著降低冠状动脉疾病的发生率，甚至达10倍［5,6］。因此KD尤其是非典型KD的早期诊断治疗显得尤其重要。通过本组病例的分析，认为以下几点值得重视：(1)非典型KD有一定的发生率，本组中占34.9%，与美国37.2%相近，高于日本15.2%［7,8］，平均年龄（2.51±1.24）岁，与典型组相比差异无显著性，在性别构成上两组一致，男多于女。两组冠状动脉病变发生率相近，差异无显著性。（2）在6项主要症状中，非典型KD最常见发热、皮疹、唇樱红、干裂、手足硬肿、膜状脱皮，而结膜充血、颈淋巴结肿大较少见，与典型KD组相比差异有显著性。（3）非典型KD组与典型组均有白细胞升高，中性粒细胞比例增加，血沉加快，血小板计数增加，C反应蛋白增高，两组差异无显著性。（4）肛周潮红、脱屑及卡介苗接种处瘢痕红肿多于发病3～7天内出现，而指趾端膜状脱皮多于恢复期10天左右出现，故前者对KD的早期诊断有重要意义［9］。（5）赖氨匹林是赖氨酸与阿司匹林复合盐，在体内水解成阿司匹林和赖氨酸，作用机制与阿司匹林一样，但其静脉给药起效快，静注后血浆浓度为口服的1.8倍，并且避免了严重的胃肠副作用及肝脏副作用［10］，对于口服药物困难或肝功能异常的耐药病人，可尝试静脉用赖氨匹林加小剂量甲基强的松龙，及再次输注丙球治疗。
综上所述，对于发热5天以上的儿童，尤其是婴幼儿，有结膜充血、唇红干裂川崎病面容的患儿，早期应注意有无肛周潮红、脱屑以及卡介苗接种处是否红肿，如实验室检查提示白细胞计数、中性粒细胞比例、血沉、血小板计数、C反应蛋白升高，高度怀疑KD，尽早行心脏彩超检查，排除其他疾病，于10天内明确诊断，正规治疗，减少冠状动脉病变的发生。
【参考文献】
1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京:人民卫生出版社,2002,698-705.
2 Behrman RE,Kliegman RM,Arvin Am,et al.Nels on textbook of pediatrics.16th ed.Philadelphia:Saunders,2000,725-727.
3 Roley AH.Incomplete (atypical) kawasaki disease.Pediatr Infect Dis J,2002,21(6):563-565.
4 Suzuki A,Miyagawa-Tomita S,Nakazawa M,et al.Remodeling of coronary artery lesions due to Kawasaki disease:comparison of arteriographic and immunohistochemical findings.Jpn Heart J,2000,41:245-256.
5 Terai M,Shulman ST.Prevalence of coronary artery abmormalities in Kawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose J Pediatr, 1997,131(6):888-893.
6 Dajani As, Taubert KA ,Gerber MA,et al.Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children .Circulation,1993,87(5):1776-1780.
7 Yanagawa H,NaKamura Y.Update of the epidemiology of Kawasaki disease in .Japan.J Epidemiol,1996,6:148-157.
8 麦智广，梁少霞，古汉礼. 川崎病早期诊断探讨.临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681.
9 周同甫.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值.实用儿科杂志，1992，7：149.
10 万瑞基,隋忠国,李自普.新编儿科药物学，第2版.北京:人民卫生出版社，2004，105.
作者单位： 213003 江苏常州，苏州大学附属第三医院儿科
(编辑：江 枫)