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川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，KD常并发冠状动脉异常，已成为儿科后天性心脏病的主要病因之一［1］。川崎病的主要临床表现不具有特异性，本病不典型病例约20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。现将我科1997～2004年12月收治16例患儿进行分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
临床诊断标准均符合日本MCIS研究委员会（1984年）提出此诊断标准［4］，其中男9例，女7例，男女比例1.3∶1；发病年龄6个月～6岁，6个月～1岁8例，～2岁4例，～4岁3例，～6岁1例。
1.2 临床表现
16例均有发热，多数为持续高热，热程最短7天，最长20天，其中≤14天13例，＞14天3例；全部患儿均伴有皮疹，大部分在发热后3～4天出现，主要出现在躯干部皮肤，表现为淡红色多形红斑样皮疹9例，其余表现为麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，无水疱及结痂；球结膜充血13例，表现为一过性，在发热3～4天出现；手足硬肿14例，约10天左右指趾甲膜状脱皮13例，其中3例伴肛周脱皮；16例均有口唇干裂、杨梅舌，无溃疡，病后4～6天出现；颈部淋巴结肿大9例。
1.3 辅助检查
1.3.1 实验室检查
查血常规16例，WBC增高6例，以中性粒细胞升高为主，PLT＞300×109/L 8例，血沉升高7例，12例查血浆蛋白电泳，总蛋白降低4例，α2增高7例，γ球蛋白升高2例；9例查心肌酶，升高4例，以CK、LDH升高为主；血培养14例均阴性。
1.3.2 其他检查
心脏彩超13例，均未见异常；心电图15例，其中窦性心动过速3例，余正常；胸部X线：肺纹理增粗3例，心脏未见异常。
2 结果
2.1 治疗
所有病例均用IV-IG、阿司匹林治疗。IV-IG在病程5～10天内使用，其中剂量400mg/(kg·d)，连用5天14例；IV-IG 1g/(kg·d)，连用2天1例；IV-IG 2g/(kg·d)，用1天1例。阿司匹林80～100mg/(kg·d)，用14天后减至5～10mg/(kg·d)，再用6～10周。辅助治疗潘生丁3～5mg/(kg·d)，分3次服；Vit E 20～30mg/(kg·d)口服，均服12周，注意休息，限制活动。
2.2 转归
出院时所有患儿临床症状好转或治愈，12例患儿随访6个月～6年未见复发。
3 讨论
KD病因未明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎［5］。KD可产生明显的冠状动脉损害，从而导致严重的心肌梗死和猝死［5］。KD至今无特异性的实验室检查可以早期明确本病，所以通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［6］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［7］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［8］，用2g/(kg·d)，共1天，防止冠状动脉瘤形成疗效最好［9］。本组病例在病程的10天内使用IV-IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。
在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。
【参考文献】
1 梁翊常.川崎病的冠状动脉损伤.中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133.
2 王宏伟.川崎病流行病学回顾.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335.
3 麦智广，梁少霞，古汉礼.川崎病早期诊断探讨.临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681.
4 胡亚美，江载芳.实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，702.
5 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：339-341.
6 李万镇.加强对川崎病诊治的研究.中华儿科杂志，2002，40：65-67.
7 刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338.
8 嵇岚，王荣发，刘敏桢.静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析.临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105.
9 刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害.实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338.
作者单位： 543002 广西梧州，梧州市红十字会医院
(编辑：刘俊)
(收稿日期：2005-11-21)