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川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身小血管炎为主要病理改变的急性出疹性疾病［1］，除累及皮肤、黏膜、淋巴结外，还可致多系统、多器官损害，其中心血管病变是其最常见、最严重的并发症，影响预后，已在临床上引起广泛关注，而其他系统损害亦不容忽视。本文对12例KD合并肝脏损害的病例做如下分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组资料为我院2002年3月～2006年3月期间收治的36例川崎病患儿，均符合1984年日本MCLS研究委员会修订的KD诊断标准。其中男24例，女12例；发病年龄5个月～12岁，每例均于第2天行肝功能检查，其中出现肝功能损害的12例，既往均无肝病史，均有乙肝疫苗接种史。
1.2 临床表现 均有发热，恶心、轻度呕吐、腹泻8例，同时伴腹胀2例，腹胀伴便血1例，余病例均无明显消化道症状，所有病例仅1例轻度黄疸。1例于病程第8天出现肝肿大，达肋下4cm，2例病程中出现腹腔积液，其中1例入院第12天出现多脏器损伤，同时出现胸腔积液、心包积液。所有病例均于入院第2天做肝功能检查，结果如下：丙氨酸转移酶（ALT）增高8例，其中＜100u 4例，＞100u 4例，其中伴γ-GT升高5例，伴白蛋白降低6例，其余为γ-GT升高伴白蛋白降低，12例均行常规B超检查，肝脏肿大2例，胆囊积液1例，胆囊壁毛糙2例，胰淀粉酶升高伴胆红素异常1例。
1.3 治疗与转归 所有病例均使用静脉丙种球蛋白1～2g/kg，口服阿司匹林、潘生丁治疗，对ALT轻度异常患儿不做特殊处理，对ALT中度异常患儿给予强力宁及B族维生素保肝治疗，结果胃肠道症状均于3～4天内改善，肝功能异常患儿绝大多数于2周内恢复正常，仅1例于1个月后恢复正常。
2 讨论
川崎病是儿童时期最常见的后天性心脏病的病因之一，病理基础是全身广泛中小血管炎，其病因不明，多认为是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身血管炎［2］，肝脏血管丰富，理论上也是KD易累及的器官之一。我院儿科收治的36例KD中，发生肝损害12例，发生率33.3%，全部发生于急性期，临床症状较轻，少见黄疸，肝功能异常多以ALT、AST、γ-GT升高及总蛋白、白蛋白降低、白蛋白/球蛋白（A/G）倒置为主，多在2周恢复正常，KD引起肝损害机制可能是肝血管炎引起肝血管充血，肝血管周围炎症反应明显导致肝细胞损害［3］，也可能与急性期白细胞介素IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF-α）及黏附因子等升高引起的免疫损伤有关［4］。周太光等报道KD肝脏损害时以肝大伴肝功能异常为主［5］，但本组资料仅2例病程中出现肝大。KD所致肝功能损害一般不需特殊处理，严重病例可配合保肝治疗，目前仍主张用静脉丙球及阿司匹林治疗，随着KD病情恢复，肝功能损害可在较短时期内恢复正常，这表明KD所致肝损害预后良好。
12例KD肝损害患儿中，γ-GT升高9例，但TBIL、DBIL仅1例轻度升高，胆囊壁毛糙2例，胆囊积液1例，提示KD患儿存在肝内胆管梗阻或胆汁淤积，文献报道KD患儿胆囊积液发生率为5%，本组发生率为2.78%，与总病例数偏少有关。
国外有文献报道，KD应用阿司匹林后可并发瑞氏综合征，出现严重肝损害［6］，本组资料肝功能均于口服阿司匹林前检查，病程中未见有加重病例。本组资料中AST升高、白蛋白降低同时伴胰淀粉酶升高病例，临床表现为频繁呕吐，呕吐物中含胆汁样液体，临床易误诊为普通胰腺炎，临床医师应加以区分，随着KD病情恢复，消化道症状及胰淀粉酶短期内恢复正常。
【参考文献】
1 王秀琴.川崎病46例临床分析.临床医学，2003，23（3）：25-26.
2 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698.
3 郑代明，孟晓慧，汪翼.川崎病并肝脏损害34例临床分析.实用儿科临床杂志，2003，18（4）：289-290.
4 张圆海，项如莲，褚茂平，等.川崎病肝脏损害32例临床观察.中国实用儿科杂志，2002，17（9）：536.
5 周太光，马廉，冉隆瑞，等.川崎病致肝胆损害19例报告.临床儿科杂志，1996，14（6）：404-405.
6 Lee JH, Hung HY, Huang FY. Kawasaki disease with Reye syndrome: report of one case. Acta Pediatr Sin,1992,33（1）:67.
作者单位： 213003 江苏常州，苏州大学附属三院儿科
（编辑：宋 晓）