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［摘要］ 目的 总结川崎病（KD）早期诊断和确定诊断有价值的临床特征。方法 分析2001年6月～2005年6月48例KD患儿的临床资料，分为典型组和不典型组。结果 典型KD 29例，不典型KD 19例。两组除不典型KD临床表现不典型外其余差异无显著性。结论 早期诊断、早期治疗可以降低冠状动脉病变的发生率。
［关键词］ 皮肤黏膜淋巴结综合征；典型和不典型川崎病；免疫球蛋白；冠状动脉病变；早期防治
川崎病（KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎首先报道，主要病理改变为全身非特异性血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至心肌梗死。目前KD已取代了急性风湿热成为儿童后天获得性心脏病的最主要疾病之一。现对我院48例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析，总结典型KD和不典型KD的临床特点，分析预后与早期治疗的关系，以提高KD的诊疗水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组48例患儿于2001年6月～2005年6月在我院儿科住院治疗，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，典型KD 29例，不典型KD 19例。其中男32例，女16例，发病年龄4个月～8岁。
1.2 方法 将所有病例分为两组：典型组29例，不典型组19例。两组在急性期均用中等剂量阿司匹林（ASA）及大剂量丙种球蛋白（IVGG），即口服ASA 30～50 mg/（kg·d），热退后10～30 mg/（kg·d），持续用药3个月，同时大剂量静脉注射IVGG，单次剂量2 g/kg,10～12 h输入。IVGG不反应者4例，用泼尼松龙+IVGG合用治疗，即追加IVGG 1～2 g/kg，泼尼松龙静注2 mg/（kg·d），分3次注入，合用治疗热退后，CRP改善，泼尼松龙改为口服，逐渐减量。
2 临床表现
2.1 48例KD患儿主要临床特点 见表1。 表1 48例KD患儿主要临床特点
2.2 48例KD患儿辅助检查特点 见表2。表2 48例KD患儿辅助检查特点
3 结果
两组分别用IVGG＋ASA治疗，典型组29例中有CAA 6例（20.7％），不典型组19例有CAA 4例（21.1％），P>0.05，差异无显著性。
4 讨论
KD多见于5岁以下男性患儿，春夏交界之际发病较多。临床上有相当多一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现，一些症状和体征出现较晚或者不出现，除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项，称不典型KD，与典型KD相比，不完全性KD发病年龄及性别差异无显著性。不典型KD肛周脱屑的发生率较高，而且出现时间较早，说明肛周脱屑的出现有助于不典型KD的诊断，可以作为不典型KD早期诊断依据之一［1］。本病诊断缺乏特异性指标及确定的检测手段，使早期诊断和不典型病例的确诊较为困难，从而延误对冠状动脉病变（CAL）的预防治疗［2］。CAL通常发生在KD发病的6～8周内［3］。有报道显示,KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致CAL的发生［4］。
参考有关文献［5］，对于不典型KD诊断的参考项目：（1）卡介苗接种处再现红斑（卡瘢红）或肛周红；（2）血小板数量显著增多；（3）C反应蛋白、红细胞沉降率明显增高；（4）超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；（5）出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；（6）伴低蛋白血症、低钠血症。对于不典型KD未达到AHA诊断标准者，应参考上述6条标准，对于持续发热≥5天而病因不明的患儿均应动态观察患儿的临床表现，实验室检查及其他辅助检查，做到早期诊断、早期治疗从而降低CAL发病率。
［参考文献］
1 张伟，李秋，赵晓乐，等.942例川崎病的临床分析.中华儿科杂志,2006，44（5）:324-328.
2 杨军，李永柏，李成荣，等.甘露糖结合蛋白基因多态性与川崎病相关性的研究.中国实用儿科杂志,2003，18（2）:83-85.
3 Han PK, Sinclair B, Newman A, et al. Recognition and management of Kawasaki disease. CMAJ,2000,162:807-812.
4 Suzuki A, MiyagawaTomtia S, Komatsu K, et al. Immunohistochemical study of apparently intact coronary artery in achild after Kawasaki disease. Pediatr Int,2004,46:590-596.
5 李万镇.加强对川崎病诊治的研究.中华儿科杂志,2002，40（2）:65-67.
作者单位： 431900 湖北钟祥，钟祥市人民医院
（编辑：李建伟）