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过敏性紫癜是儿童时期常见的系统性小血管炎，肾脏受累者占20%～100%［1］，紫癜所引起的肾损害即称之为过敏性紫癜性肾炎（HSPN）。近年来重症的HSPN已成为导致儿童终末期肾脏病的重要原发病。现将重庆市中医院肾内科收治1例过敏性紫癜性肾炎并发急性肾功能衰竭的救治体会总结如下。
1 病历摘要
患者，男，13岁，于2006年10月25日左右出现双下肢对称性紫红色皮疹，略高出皮面，压之不退，不伴发热，畏寒，无腹痛，无水肿及黑便，在当地医院考虑为皮肤过敏，予以治疗后皮疹消退，后7天左右出现深茶色小便，患儿未告知家长。约11月10日左右，出现双下肢水肿，眼睑水肿，咳嗽，查血常规 WBC 11.6×109/L，RBC 3.79×1012/L，PLT 155×109/L，尿常规：红细胞（++++），蛋白（+++），血浆白蛋白22.5 g/L，予以青霉素及速尿治疗后，水肿消退。2006年11月29日转入第三军医大学附属大坪医院，查肝肾功能、凝血功能正常，乙肝表面抗体阳性，余阴性。小便为肉眼血尿，24 h尿蛋白定量2.2 g/24 h，双肾CT平扫未见异常。于2006年12月6日行肾穿刺活检术，光镜下见肾小球系膜细胞中至重度增殖，部分毛细血管袢开放不良，全片见10个小细胞性新月体，1个细胞纤维性新月体，肾小管局灶萎缩，可见大量红细胞及颗粒管型。间质灶性纤维化，少量炎细胞浸润。未见血管明显异常。免疫组化见IgA（++）在系膜区沉积。病理诊断为：继发性IgA肾病，紫癜性肾炎（Ⅲ型）。给予甲基强的松龙（0.5 g×3天）冲击治疗2次，口服骁悉0.5 g，2次/d，醋酸泼尼松30 mg，1次/d，12月30日复查尿常规白细胞（+），蛋白（+++），红细胞（++++），血浆白蛋白18.7 g/L，肝肾功能正常，携药门诊治疗。
于2007年1月20日受凉后出现畏寒、寒战、高热、头痛、腹痛、咳嗽、恶心欲吐，遵医嘱停用骁悉。查体：体温39.6 ℃，心率124次/min，血压120/70 mm Hg，神志清，皮肤弹性可，无脱水片，扁桃体Ⅱ度肿大，未见脓性分泌物，双肺呼吸音清，双下肢及眼睑水肿。查血常规WBC 17.4×109/L，RBC 3.18×1012/L，HB 101 g/L，PLT 128×109/L，N 0.88，L 0.12，电解质K+5.68 mmol/L，Na+136.1 mmol/L，Cl-99.8 mmol/L，CO2-CP 21 mmol/L，凝血功能 APTT 30.6 s，PT 17.3 s，纤维蛋白原7.74 g/L，肝功能ALT 90 u/L，AST 51 u/L，ALP 89 u/L，LDH 449 u/L，血浆白蛋白33 g/L，肾功能，BUN 24.46 mmol/L，CRE 675 μmol/L，UA 655 μmol/L，全天尿量30 ml，为酱油色尿。1月23日出现明显眼睑及双下肢水肿，全身酸痛，腹痛，恶心呕吐，体温39.2 ℃，尿量100 ml，考虑急性肾功能衰竭，调整醋酸泼尼松20 mg，1次/d，立即予以连续性V-V血液滤过治疗，并予以头孢哌酮+舒巴坦抗感染，甲氰咪胍对症治疗，1月24日查大便隐血阳性，体温37.9 ℃，尿量430 ml，血压106/60 mm Hg，治疗同前。1月25日，体温正常，尿量520 ml，仍呕吐，小便为酱油色肉眼血尿，自1月26日起改为血液透析治疗，呕吐明显缓解，尿量600 ml，体温正常，血常规示：WBC 10.9×109/L，RBC 2.15×1012/L，HB 74 g/L，PLT 94×109/L，N 0.86，L 0.14；尿常规：蛋白（+++），潜血（+++），大便隐血阴性。1月29日复查肝功能正常，ALT 34 u/L，AST 29 u/L，TP 50 g/L，ALB 27 g/L，肾功能BUN 15.8 mmol/L，CRE 550 μmol/L，UA 581 μmol/L，尿量1000 ml左右，2月2日尿量1850 ml，停止透析，加用雷公藤多苷片10 mg，3次/d 治疗。2月5日起，尿量≥3000 ml，复查尿常规示，蛋白（++），潜血（+++），尿比重1.020，24 h尿蛋白定量3.15 g/24 h（131 mg/dl）血浆总蛋白52 g/L，血浆白蛋白31 g/L，BUN 7.20 mmol/L，CRE 170 μmol/L，UA 270 μmol/L，内生肌酐清除率38.5 ml/min。自2月9日起加用铁剂口服以改善贫血，2月12日复查肾功能，血浆白蛋白35 g/L，肾功能BUN 7.20 mmol/L，CRE 121 μmol/L，UA 254 μmol/L。肾功能基本恢复正常，2月18日后，尿量下降到2000～2500 ml/d;血常规示:WBC 9.8×109/L，RBC 2.86×1012/L，HB 104 g/L，PLT 250×109/L，N 0.776，尿常规同前。患者病情好转，门诊继续随访中。
2 讨论
过敏性紫癜多好发于10岁以下儿童。本病是免疫复合物疾病，以IgA沉积为特征，主要沉积在肾小球毛细血管壁、系膜区和皮肤小血管壁。近年来过敏性紫癜性肾炎已成为导致儿童终末期肾病的重要原发病。
在过敏性紫癜性肾炎发病过程中，免疫应答反应异常、炎症损害、凝血与纤溶功能异常等因素，均与过敏性紫癜时的血管损伤有关，并启动了IgA沉积和肾组织的损伤。本病的主要病理改变为肾小球系膜细胞增殖病变，可伴有内皮细胞和上皮细胞增殖，新月体形成也是一突出的病理改变，肾间质出现肾小管萎缩、间质炎性细胞浸润。
70%～80%的紫癜性肾炎发生于过敏性紫癜起病的4～8周［2］，少数在6个月后发生。而过敏性紫癜的远期预后，主要取决于肾脏受累的严重程度。儿童过敏性紫癜性肾炎的预后与发病时临床表现的严重程度、病理级数和有无新月体型肾小球密切相关。早期表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，肾病综合征，以及急进性肾炎，部分患儿可发展为终末期肾功能衰竭。而紫癜性肾炎的患儿早期出现急性肾功能衰，提示预后不良。
本病例患儿以过敏性紫癜起病，病理诊断明确为紫癜性肾炎Ⅲ型，伴有小细胞新月体形成，有研究表明，紫癜性肾炎的肾脏病理分型与其预后关系密切［3］。而病理改变为新月体肾炎的患儿多发展成为活动性肾病、肾功能衰竭、终末期肾病甚至死亡。患者血压正常，无明显脱水表现，尿比重不大于1.020，肾前性肾衰可基本排除，考虑为肾实质性肾衰，即紫癜性肾炎所致。肺部感染可能是起病诱因，加之大量的蛋白尿及血尿阻塞肾小管，使肾小管内静水压增高，肾小球滤过压下降，肾小管缺血，而低蛋白血症导致血浆渗透压降低，有效血容量、肾血流量不足，肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。
治疗体会：对于紫癜性肾炎，要定期、长期随访，肾穿刺应作为紫癜性肾炎随访的必要内容，注意病理类型，控制原发病，去除诱因，早期诊断，纠正水电解质及酸碱平衡，明确诊断后尽早进行血液净化治疗，协助患儿顺利度过少尿期，为原发病的治疗争取时间、创造条件。
【参考文献】
1 易著文.小儿临床肾脏病学.北京:人民卫生出版社,1998,329-332.
2 鹿玲.儿童过敏性紫癜肾炎新知.临床儿科杂志,2004,22（12）:773-775.
3 黄建涛.小儿过敏性紫癜肾炎的临床病理和预后分析.国际医药卫生导报,2006,12（16）:12-14.
作者单位：400013 重庆，重庆市中医院肾内科