溶血尿毒综合征1例

【关键词】  溶血；尿毒综合征

 1  病历摘要

    患儿，男，8岁2个月，因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天入院。入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万u/d抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现肾功能异常。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。

    过去史及家族史:无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。

    入院查体: T 36.8℃、P 100次/min、R 24次/min、血压140/90 mm Hg，精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率100次/min，心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下4 cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性;双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白;神经系统查体未见异常。

    实验室检查:血常规:血红蛋白38 g/L，白细胞11.2×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板50×109/L，网织红细胞12.5%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化:钾4.6 mmol/L，钠127 mmol/L，氯84 mmol/L，钙1.7 mmol/L，磷2.9 mmol/L，二氧化碳结合率18 mmol/L，尿素氮38 mmol/L，肌酐247 μmoL/L，总胆红素33.2 μmoL/L，间接胆红素26 μmoL/L，白蛋白55 g/L，总蛋白29 g/L，胆固醇6.8 mmol/L，乳酸脱氢酶1 670 IU/L，肌酸磷酸激酶340 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26 U/L，谷丙转氨酶58 mmol/L。补体C3 0.74 g/L(正常值0.85～1.93 g/L)。血气分析:代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42 mm/1 h。凝血酶原时间10.8 s，部分凝血酶活化时间40.2 s，纤维蛋白原4.2 g/L(正常值分别为11～14 s，25～37 s，2～4 g/L)。骨髓象:增生活跃，粒系形态未见异常;红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形;巨核细胞不减少，血小板散在;G6PD正常。尿常规:外观茶色，尿蛋白(+++)，红细胞满视野。尿红细胞形态:严重变形红细胞78%。24 h尿蛋白定量97.5 mg/kg。腹部超声:双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图:窦性心律不齐，Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。X线胸片:心影丰满，肺纹理粗多。

    入院后诊断:溶血尿毒综合征。给予综合对症治疗:控制液体入量，低蛋白、高热能、高维生素饮食。降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点;潘生丁每天5 mg/kg，阿司匹林每天20 mg/kg抗凝治疗，输红细胞悬液，1 U/次，2次。第2天开始给予甲泼尼龙20 mg/(kg·d)冲击治疗，连用3天;丙种球蛋白2.5 g/d，连用5天。第3天患儿无尿，血尿素氮79 mmol/L，肌酐895 μmol/L，立即开始血液透析治疗，共4次。第8天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。第14天，血红蛋白开始逐渐升高。第31天，凝血指标正常。第36天肾功能正常，尿常规:尿蛋白(+)，镜下未见红细胞，血红蛋白10.4 g/L。患儿出院。

    2  讨论

    溶血尿毒综合征(HUS)是一种非免疫性溶血性贫血。具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血［1］。近年来在儿童呈增加趋势，成为急性肾衰竭的常见原发病之一。目前认为HUS的病因主要有:(1)感染因素。常继发于病毒(柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等)和细菌感染(伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌，小肠结肠炎耶尔森菌等)。(2)遗传因素。(3)其他因素。成人多见于药物(口服避孕药、中药牛黄解毒丸)、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。目前对该病的发病机制并不十分清楚，尚乏有效的治疗方法，预后严重。该病发病年龄可为15天～13岁，男性多于女性。全年均可发病。常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状，也有病例无前驱症状。在前驱症过后，突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害［2］。但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。治疗措施:本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析［3］。预后主要决定于肾受累的情况，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。20世纪50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。

【参考文献】
  1 叶礼燕，黄俊景，王承峰.溶血性尿毒综合征.中国当代儿科杂志，2006，8(6):28.

2 赵祥文，樊寻梅，魏克伦.儿科急诊医学，第2版.北京:人民卫生出版社，2003，386-389.

3 符宗敏，赵琳.溶血尿毒综合征1例.云南医药，2006(6):615-616.

作者单位：404000 重庆，重庆市万州区妇幼保健院儿科