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1 病历摘要
患者，女，69岁，因“颌下长须2年余，发现盆腔包块3个月”于2004年7月12日入院。既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病史。平素月经正常，54岁绝经，绝经后无阴道流血、流液，未用过激素类药物。体检:BP143/77mmHg，HR80次/min。声音粗，发际后返。上唇、下颌及两腮见多量散在长约1～3cm的胡须，腋毛多，浓密，无胸毛。心、肺、腹无异常。妇检:外阴:阴毛浓密，呈男性分布，阴蒂肥大;阴道:通畅，有少许质稠分泌物;宫颈:扁平，旧裂，光滑;宫体:平后位，稍小，质地中等，活动，无压痛;双附件:右附件区触及一个4cm×3cm×3cm大小的偏实性包块，边界不清，无压痛，左附件无异常。辅助检查:（1）血常规:RBC6.17×10 12 /L，Hb194g/L。（2）B超:右附件有一3.5cm×3.5cm大小的实性为主包块，内部回声不均，边缘欠清。子宫小肌瘤（2.4cm×2.4cm）。（3）动态皮质醇及ACTH、尿17-羟、17-酮测定均正常。（4）大、小便常规、肝肾功能、血糖、胸片、ECG无异常。入院诊断:（1）高雄激素血症待查（①卵巢门细胞瘤?②卵巢睾丸母细胞瘤?）;（2）子宫肌瘤。入院后做血清7项性激素检测:T明显升高，为9.54ng/ml，FSH及LH降低，E2、P、SHBG、PRL均正常。再次复查动态皮质醇及ACTH正常。肾上腺CT检查:双肾上腺无异常。肿瘤标志物检测:CA125、AFP、CEA、β-HCG、SF均正常。于2004年7月28日在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中见腹腔内有大约300ml淡黄色清亮液体;子宫7cm×4cm×3cm大小，宫底见直径2cm的肌瘤;右侧卵巢有一个5cm×4cm×3cm大小的肿瘤，包膜完整，表面有斑状黄色物，质硬，与周围组织无粘连。双侧输卵管正常。左卵巢萎缩，色灰白，大小为2cm×1cm×1cm。术中切除右卵巢经冰冻病理切片报告为良性，行全子宫及双附件切除。术后病检:右卵巢间质黄体瘤，左卵巢白体，子宫平滑肌瘤，子宫内膜囊性萎缩，双侧输卵管炎。术后1周复查血清7项性激素示T降至正常。
2 讨论
女性高雄激素血症的典型症状为多毛、发际后退、声音变粗、阴蒂肥大。鉴别诊断的要点在于查明雄激素来源于卵巢，还是肾上腺。该患者的动态皮质醇、ACTH、尿17-羟、17-酮及肾上腺CT的检查均为正常，可排除因肾上腺疾病引起的高雄激素血症。而卵巢来源的高雄激素主要见于多囊卵巢综合征（PCOS）、卵泡膜增殖症、卵巢肿瘤，该患者可排除前两种疾病，考虑为卵巢肿瘤引起的雄激素升高。而引起高雄激素血症的卵巢肿瘤常见于门细胞瘤和睾丸母细胞瘤，故入院时的诊断主要考虑为此两种疾病可能。术后病理检查回报为卵巢间质黄体瘤，为一种较为罕见的卵巢良性肿瘤。迄今为止，所有经报道过的病例都发生在绝经期左右，在临床上可同时有雌激素和孕激素的分泌增多，或出现男性化。1964年，Scully将之描述为一种累及两侧卵巢皮质和髓质的肿瘤，直径为2.5～15mm，肉眼观察这些肿瘤呈黄褐色或灰白色散在分布的结节。镜检:肿瘤由卵圆形到多边形的细胞构成，排列成巢状或条索状。在细胞学上，间质性黄素细胞类似卵泡膜黄素细胞，只有靠它们在卵巢中的位置才能将它们区别开来。一般认为，起源自黄素化间质细胞的肿瘤，以及“间质性黄体瘤”的名称对于此种病变来说，似乎是最恰当的。其他一些学者认为此瘤是一种假性瘤，它代表一种黄素化间质细胞的增生。
（编辑建 伟）
作者单位:650032昆明云南省第一人民医院妇科