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【关键词】 妊娠 嗜铬细胞瘤 HELLP综合征
1 病历摘要
患者,25岁,因停经27+2周,血压升高半个月于2008年12月19日入院。既往有高血压病史6年,无肾炎病史。查体：BP 218/130 mm Hg,P 118次/min。全身无水肿。尿常规：尿蛋白（+）,24 h尿蛋白1.2 g/L。血常规、血凝常规、生化全套均正常。心脏超声：高血压性心脏病变。肾脏超声：双肾上腺未见明显异常。眼底检查：眼底动脉变细。诊断为慢性高血压并发子痫前期,予解痉降压治疗后,血压波动在175/110 mm Hg左右,整个住院期间无自觉症状。1周后,患者要求带药出院治疗。出院后2周因呕吐伴便血1天再次入院,查体：BP 232/171 mm Hg,P 127次/min。全身无水肿。辅助检查：Hb 108 g/L,WBC 9.4×109/L,PLT 35×109/L;尿蛋白（++）,尿胆原（++）,尿胆红素（+）,尿隐血（+）;总胆红素124.6 μmol/L,直接胆红素70.3 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶（ALT）82 u/L,天冬氨酸氨基转移酶（AST）88 u/L,乳酸脱氢酶1 235 u/L,血糖5.09 mmol/L;DIC筛查阴性;溶血全套正常;血K+2.8 mmol/L。予酚妥拉明、硝普钠、美托洛尔降压、硫酸镁解痉、呋塞米利尿、奥美拉唑止血、补钾治疗。至入院第2天,血压控制仍不满意,患者突感头晕眼花,不能平卧,呼吸困难。BP 226/145 mm Hg,心率112/min,心律齐,心音强,移动性浊音（+）。血K+2.9 mmol/L,总蛋白49.5 g/L,白蛋白22.8 g/L。床边超声检查提示腹腔积液。诊断为慢性高血压并发子痫前期,HELLP综合征,重度低蛋白血症。立即剖宫产终止妊娠,娩一男婴,体重1 620 g,Apgar评分5～8分,1天后新生儿死亡。剖宫产术中见金黄色腹水约3 500 ml,胎盘有多个早剥点,子宫表面呈片状紫蓝色,行肝穿刺术。病理检查：肝组织为少量肝细胞脂肪变性（采用冰冻油红“O”染色）;胎盘灶性梗死伴炎细胞浸润,胎膜见炎细胞浸润。术后第一天,BP 205/150 mm Hg,时有头晕眼花。血常规：82 g/L,WBC 19.5×109/L,PLT 70×109/L;血生化：总胆红素42.6 μmol/L,直接胆红素22.8 μmol/L,ALT 117 u/L,AST 139 u/L,乳酸脱氢酶923 u/L,血糖4.72 mmol/L,血K+2.4 mmol/L。输新鲜冰冻血浆400 ml,予美托洛尔、硝苯地平、卡托普利等降压无效;予螺内酯未能纠正低钾。腹部CT提示右肾上腺肿瘤1 cm×2 cm,嗜铬细胞瘤可能。24 h尿香草基杏仁酸（VMA）：86.71 μmol/24 h（2 100 ml尿液）。术后2周仍持续高血压和难以纠正的低钾,血常规、生化全套基本恢复正常,患者自动出院。产后2个月该患者在本院泌尿外科行肾上腺肿瘤切除术,经病理证实为肾上腺嗜铬细胞瘤。术后血压、血钾恢复正常。
2 讨论
患者因嗜铬细胞瘤导致高血压,妊娠后并发子痫前期,最后又并发HELLP综合征,其顽固的低钾血症可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。这启示我们：当孕妇一旦出现难以用药物控制的有阵发性加重的高血压时,首先要分析高血压的原因,是妊娠引起的,还是原发性或继发性（40岁以下出现高血压者应着重考虑继发性高血压的可能）,并及时做相应的生化检查。妊娠并不改变血、尿儿茶酚胺及其代谢产物水平,但应注意到在高血压状态时,儿茶酚胺水平是有变化的,有时需多次检测以提高准确性。超声、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。超声检查对胎儿发育无不良影响,但在肾上腺检查中只能发现较大的肿瘤,本例肿块较小,故首次入院时超声漏诊。CT在妊娠早期可能对胎儿有放射性损害,中晚期妊娠无需禁忌。MRI无放射性损害,可用于妊娠各期的孕妇。妊娠和嗜铬细胞瘤的共存时间越长,发生各种并发症的几率就越大。所以一旦确诊,在妊娠早期,应先行人工流产,经充分的术前准备后行肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在妊娠中期,应该先行肿瘤切除术,术后若胎儿发育无异常,尽量保留至足月分娩。妊娠后期,在胎儿发育良好的前提下,药物治疗至足月后剖宫产,若术中血压、心率平稳,可同时行肿瘤切除术,否则可于剖宫产后行Ⅱ期肿瘤切除术。尽量避免经阴道分娩,因其可能诱发致命性的高血压发作。
（本文编辑：丁 平）
作者单位：516229 江西，信丰县人民医院妇产科