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【关键词】 静脉;平滑肌瘤;病例报告
1 病例资料
患者，50岁，“因尿频1年，发现盆腔包块1个月”于2010年1月4日入我院。患者1年前出现尿频，无尿急尿痛，未诊治。1个月前在当地计生委做B超发现盆腔包块，考虑子宫肌瘤，直径约8cm,故来我院要求手术治疗。患者既往身体健康，平日月经规律，5～7 23～25天，量中等，无痛经，末次月经2009年12月10日，G3P1A2，工具避孕。
查体：T 36.3℃，P 80次/min，BP 130/80mmHg。一般情况好，心肺听诊无异常，腹部略隆起，下腹部可触及一包块，上界达脐部，质硬，活动，无压痛，无移动性浊音。妇科检查：外阴发育正常，阴道畅，分泌物正常，黏膜无充血，宫颈光滑，肥大，子宫增大如孕5个月余，质硬，活动，形态不规则，无压痛，双附件区未触及异常。盆腔彩超提示：子宫前位，宫体大，形态不规则，肌壁间回声不均匀，可探及多个中低及中强回声团块，最大约11.4cm×8.7cm×11.4cm,CDFI:可见丰富血流信号，内膜厚0.7cm，双附件无异常。
入院诊断：子宫肌瘤。完善各项化验及辅助检查，Hb 105g/L，其余均正常。于2010年1月6日在全麻下行经腹子宫全切术。术中见：子宫增大如孕5月余，质软，表面充血，血流丰富，右侧卵巢下方阔韧带内有一约8cm×7cm肿物，并沿骨盆漏斗韧带呈条索状走行，延伸至下腔静脉内2cm左右，长约20cm，质硬，凹凸不平，右侧输卵管增粗、僵硬，直径约3cm,右卵巢和左附件无异常。探查盆腔腹膜及肠管表面，肝、胆、胰、脾、胃、大网膜无异常。术中诊断：子宫多发肌瘤，右侧阔韧带肿瘤，骨盆漏斗韧带肿物。切除全子宫+右附件+阔韧带+骨盆漏斗韧带部分肿物切除术。送快速病理回报：子宫体、输卵管、右侧阔韧带及骨盆漏斗韧带静脉血管平滑肌病，细胞高度活跃，考虑低度恶性。向家属讲明病情后高位结扎左侧骨盆漏斗韧带，并请血管外科医师上台协助手术，分离剩余骨盆漏斗韧带内血管平滑肌瘤直至下腔静脉入口处，游离部分下腔静脉，距平滑肌瘤上下约1.5cm处夹闭下腔静脉，楔形切除下腔静脉壁及其附着其上的平滑肌瘤，4/0滑线缝合下腔静脉壁。至此血管内平滑肌瘤全部切除。手术顺利，术中出血1000ml，输红细胞6U,血浆600ml。术后恢复好，第7天间断拆线，第9天拆线出院。术后病理回报：子宫体及右侧输卵管、右侧阔韧带静脉内平滑肌瘤伴细胞生长活跃;右侧卵巢静脉、下腔静脉内平滑肌瘤;左侧卵巢组织、左侧输卵管、左骨盆漏斗韧带未见肿瘤侵犯。免疫组化标记结果：肿瘤细胞ER(+--)，PR(++)，Desmin(+++)，Actin(+++)，血管内皮细胞CD34(+++)，FVⅢAg(+-)。
2 讨论
子宫静脉内平滑肌瘤病很罕见，是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向官腔内的肿瘤[1]，是一种特殊类型的平滑肌瘤，属良性病变。其生长行为可超出子宫范围，以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点，可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉，甚至侵入右心房、右心室而累及心脏[2]。平均发病年龄为45岁，小于40岁者少见。临床表现无特殊性，主要症状有月经过多、腹部不适、压迫感及盆腔包块。妇科检查有子宫增大等子宫肌瘤的体征。诊断方面：术前做出静脉内血管平滑肌瘤极少，绝大多数病例是在术中发现的。此病例彩超示：宫体大，形态不规则，肌壁间回声不均匀，可探及多个中低及中强回声团块，最大约11.4cm×8.7cm×11.4cm,CDFI:可见丰富血流信号。术中探查：子宫增大如孕5月余，质软，表面充血，血流丰富，右侧卵巢下方阔韧带内有一约8cm×7cm肿物，并沿骨盆漏斗韧带呈条索状走行，延伸至下腔静脉内2cm左右(肿瘤似楔子样突入下腔静脉)，长约20cm，质硬，凹凸不平，右侧输卵管增粗，僵硬直径约3cm，剖开见管腔内充满串珠状蚯蚓样物。切除右侧阔韧带肿物时发现其与子宫壁、卵巢致密相连。病理表现为：肉眼观：在肌层内呈卷曲或结节状生长，旋绕进入阔韧带子宫静脉或其他盆腔静脉内的蚯蚓状物。镜下观察：肿瘤由形态学良性的平滑肌细胞组成长在衬有内皮细胞的脉管内，表面为扁平内皮细胞所覆盖[1]，且大多数有明显的纤维化或玻璃样变。治疗及预后：因子宫静脉内平滑肌瘤病是一种雌激素依赖性疾病，所以，治疗时在行全子宫及子宫外肿瘤切除的同时应行双侧附件切除术，尽量切净血管内平滑肌瘤组织，必要时需血管外科医生协助手术，这样术后盆腔复发可能性较少，否则盆腔复发可能性大，且术后不能用激素替代治疗。对复发患者可再次手术切除，也可用抗雌激素类药物，如他莫昔芬及GnRH-a激动剂[3]。子宫静脉内平滑肌瘤病的预后与普通的子宫平滑肌瘤相似。此患者随访1年无复发。
【参考文献】
1 曹泽毅.中华妇产科学.北京：人民卫生出版社，1999：1812.
2 刘昌伟，刘暴.静脉内平滑肌瘤病的血管外科处理.中华外科杂志,2007,45(3):163-164.
3 杨玲娣,马谦.子宫静脉内血管平滑肌瘤3例临床分析.现代妇产科进展,2008,17(2):148-150.