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【摘要】 目的 观察热敷、按摩结合驱铜治疗对肝豆状核变性(WD)患者扭转痉挛的疗效。 方法 71例WD扭转痉挛型患者随机分为对照组和治疗组两组，对照组32例，治疗组39例，对照组行常规驱铜治疗和护理，治疗组则在常规驱铜治疗和护理基础上，在护理人员指导下予热敷、按摩治疗，2个月疗程结束后观察疗效。结果 2个月疗程结束时，治疗组临床痊愈、显效及改善分别为3例(7.69%)、16例(41.03%)及17例(43.59%)，显效率为41.03%，总有效率为92.31%，均较对照组显著增高。结论 热敷、按摩联合驱铜治疗能显著改善WD扭转痉挛型患者的病情，且在一定程度上降低了患者的治疗费用。
【关键词】 热敷;按摩疗法;肝豆状核变性;扭转痉挛
Observation of curative effect of hot fomentation and cheirapsia therapy combined with decopper treatment on torsion spasm of patients with hepatolenticular degeneration
LI Dai-feng，CHENG Nan，ZHANG Li，et al.Institute of Neurology，Anhui college of TCM，Hefei 230061，China
Objective To observe curative effect of hot fomentation and cheirapsia combined with decopper treatment on torsion spasm of patients with hepatolenticular degeneration(HLD).Methods 71 patients with HLD who were torsion spasm type were randomly divided into control group and therapy group.All patients were accepted decopper treatment and common nursing care，and patients in therapy group were accepted hot fomentation and cheirapsia treatment guided by nurses.Their effects were observed after the end of courses of treatment in hospital.Results When the courses of treatment in hospital ended，3 patients(7.69%)in therapy group were clinically cured，16 cases(41.03%)acquired significant effect，and 17(41.03%)patients’conditions were improved.The ratio of significant effect was 41.03%，and the total effective ratio was 92.31%.The ratio of significant effect and total effect of patients in therapy group were increased significantly compared with control group.Conclusion Hot fomentation and cheirapsia treatment can improve conditions of patients with HLD who was torsion spasm type，and their therapy cost can be cut down.
[Key words] hot fomentation; cheirapsia therapy; hepatolenticular degeneration; torsion spasm
肝豆状核变性(Wilson disease，WD)是一种并不少见的神经系统遗传性疾病，由于编码铜转运ATP7B酶的基因突变，导致铜在肝脏和大脑基底节等部位沉积，临床可出现肝损伤和(或)震颤、肌僵直、扭转痉挛等锥体外系症状[1]。WD患者如诊疗不及时，可发展至全身扭转痉挛状态。由于肌张力明显增高，患者表现为四肢扭转甚至挛缩、畸形，生活不能自理，甚至卧床不起。常规驱铜及对症治疗可以在一定程度上减轻症状，但起效较慢且治疗费用较高，给患者及其家属带来了沉重的经济和心理负担。我们在常规治疗的基础上，采用热敷、按摩疗法联合治疗了71例WD扭转痉挛型患者，获得了较好的疗效，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 71例WD扭转痉挛型患者为2005年10月至2008年12月在我院住院且临床表现为四肢挛缩、畸形等全身扭转痉挛状态的，均符合以下诊断标准[1]：(1)有家族遗传史，父母是近亲婚配，和(或)同胞有WD患者，或有同胞死于原因不明的肝病者;(2)临床表现有缓慢进行性急、慢性肝炎或肝硬化等肝症状和(或)震颤、肌僵直等锥体外系症状;(3)肉眼或裂隙灯证实角膜Kayser-Fleischer(K-F)环;(4)血清铜蓝蛋白<4.4 μmol/L(200 mg/L)或血清铜氧化酶<0.2 OD;(5)尿铜>16 μmol/24 h。所有患者均具备上述1～5项或2～5项。71例患者随机分为治疗组和对照组，治疗组39例，其中男21例，女18例，入院年龄8～36岁，平均(22.94±8.92)岁;对照组32例，男18例，女14例，入院年龄9～34岁，平均(23.54±9.56)岁。
1.2 方法 每位患者入院时均按修订的Ashworth痉挛程度量表对其痉挛程度进行评定[2]，见表1。对照组按常规驱铜治疗和护理，治疗组则在常规驱铜治疗和护理基础上，自入院时起在护士指导下每日做病变肢体按摩，共分四步：(1)热敷：将病变侧肢体在温水中浸泡(活动不便的患者用温热毛巾在病变关节热敷)，维持体温39 ℃～42 ℃，持续30 min;(2)按摩：按摩病变关节及周围肌肉，使挛缩关节肌肉、韧带放松，每个关节5 min;(3)关节运动：在前两步基础上将挛缩关节拉直，同时按摩挛缩肌肉，5 min;(4)关节活动度训练：对病变关节做被动伸展运动，50次，约2 min。由于受损肢体一般为双侧，可以在一侧肢体做按摩的同时另一侧做水疗热敷，共55～60 min。另外，根据WD患者在入睡后肌肉完全或基本松弛的特点，在患者熟睡时对其病变侧肢体肌肉和关节进行按摩，再将挛缩关节用夹板固定在功能位，或进行牵引，并注意在骨突部衬托衬以软垫，防止褥疮形成。以上治疗在患者入院时先由护士操作示范3天，然后在护士帮助下家属操作3天，以后由家属单独操作，在操作期间护士加强巡视。由于该操作主要由家属操作，故本项治疗不另计费用。等2个月疗程结束后，对所有入选患者再次进行痉挛程度评定，以观察其疗效。
1.3 疗效评定标准 (1)临床痊愈：凡治疗后达到0级者;(2)显效：疗后达Ⅰ级，或症状改善2级以上者;(3)改善：疗后达Ⅱ级，或症状改善1级以上者;(4)无效及恶化：无效是指治疗后改善不足1级，或症状不能达Ⅱ级者，恶化指症状加重或死亡者。
1.4 统计学处理 应用SSPS 11.5统计软件进行χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。表1 修订的Ashworth痉挛程度量表注：*ROM(Range of motion，关节活动范围)
2 结果
见表2。2个月疗程结束时，治疗组39例中，临床痊愈3例(7.69%)，显效16例(41.03%)，改善17例(43.59%)，3例(7.69%)无效患者中，2例病情过于严重在入院时已并发褥疮且卧床不起，另1例并发上消化道出血而病情加重，总显效率为65.63%，总有效率为92.31%，均较对照组显著增高(χ2分别为7.91和7.07，P<0.01)。
3 讨论
WD是少数可以治疗的神经遗传病之一，若能早期诊断并及时行驱铜等治疗，大多数患者可获得长期临床缓解，保持正常的生活、学习、工作能力和与正常人相似的寿命。但由于本病临床表现复杂多样，可累及许多脏器，患者可出现多脏器损害的，而基层医院缺少神经专科医师，且不能常规开展铜生化及角膜K-F环等检查项目，故本病在发病早期常常被误诊，国内本病误诊率高达51.04%[3]。
由于得不到及时诊断和治疗，铜离子在肝、脑、肾等重要脏器蓄积，引起各脏器严重损害。如脑部严重受损，临床可出现四肢肌张力显著增高，全身严重肌僵直，甚至扭转痉挛。扭转痉挛的WD患者因严重肌僵直而导致四肢关节强直畸形，表现为两上肢屈曲扭转，两下肢伸直、扭曲、双足呈马蹄内翻畸形，并头颈、躯干向一侧强烈扭曲呈典型的扭转痉挛状态，行走不能，长期卧床，不能翻身，易并发肺部感染及褥疮，丧失生活和工作能力，系WD发展至晚期的标志。表2 2个月治疗结束时疗效比较注：与对照组比较，*P<0.05，**P<0.01
WD扭转痉挛的患者由于病情重，易出现褥疮、感染等各种并发症，虽然常规驱铜治疗是本病的根本治疗方法，但疗效较其他类型的WD患者明显要差，且起效较慢，多需治疗半年以上才逐渐好转，故治疗费用明显增高。有相当一部分患者因病情重、承担不起过高的治疗费用而不得不放弃治疗。
热敷的作用机制为减轻肌肉疲劳，降低肌张力。因张力过高而导致扭转的肌肉在热的作用下，血管扩张，血氧增加，代谢加速，有利于肌肉疲劳的消除，长时间作用则可使肌张力下降，缓解和消除肌肉痉挛，提高肌肉工作能力。按摩治疗的作用机制则为：(1)加强局部血液循环，使痉挛的肌肉组织温度升高;(2)适当的刺激作用可提高痉挛的肌肉组织的痛阈;(3)将紧张或痉挛的肌肉组织充分拉长，从而解除痉挛;(4)对软组织有黏连的痉挛肌肉组织，可帮助松解黏连[4]。二者联合治疗，其作用相辅相成，能明显降低肌张力，逐渐减轻并最终解除肌肉的扭转痉挛状态。
本研究结果显示，热敷、按摩联合治疗组患者2个月疗程结束时，临床痊愈、总显效率和总有效率均较对照组显著增高。由于此二种疗法患者及家属容易掌握并实施，无不良反应，能长期应用，不增加经济负担，故大多数患者愿意接受。且能以人为本，注重患者及家属的参与，可缩短患者肢体功能恢复的时间，从一定程度上降低了治疗费用，加强了患者治疗的依从性，使相当一部分患者重新获得生活和工作能力，故值得在以后临床护理工作中进一步推广。
【参考文献】
1 杨任民.肝豆状核变性.合肥：安徽科学技术出版社，1995，167-182.
2 中华人民共和国卫生部医政司.中国康复医学诊疗规范.北京：华夏出版社，1998，59.
3 胡纪源，吕达平.肝豆状核变性的临床误诊研究.中华医学杂志，2001，81(11):642-644.
4 北京按摩医院.中国按摩全书.北京：华夏出版社，1993，160-161.