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遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为溶血性黄疸、贫血及脾大，因周围血中出现球形红细胞而得名，系为常染色体显性遗传。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，以幼儿或青少年多见，呈家族性发病。本病的发病机理主要是脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法[1]。儿童宜在5岁后手术，如病情严重，2岁也可以考虑手术治疗。我科行脾切除术治疗7例遗传性球形红细胞增多症取得了较好疗效，术后平均住院 7天。
1 临床资料
本组患者共有7例患有遗传性球形红细胞增多症，年龄7～9岁，均为女性，患者术前血小板(PLT)(35～97)×109/L，血红蛋白(Hb)52～96g/L。
2 护理
2.1 术前护理
2.1.1 纠正贫血
术前贫血严重者，应纠正贫血，给予输血或成分输血。纠正出血倾向，止血药物使用，补充凝血因子等。
2.1.2 镇静护理
个别溶血性黄疸病人出现严重皮肤瘙痒,可给予患者温水擦浴，影响睡眠者可适当口服镇静药。修剪指甲，避免手抓破皮肤引起出血。
2.1.3 安全护理
溶血性黄疸病人因易出血，所以要防跌倒，特别是幼儿要有家人专护，刷牙时用柔软牙刷，以避免出血的发生。
2.1.4 对长期使用激素者
应预防性使用抗生素。
2.1.5 保肝护理
纠正低蛋白，补充白蛋白，使用保肝药物。
2.1.6 术前准备
除常规准备外，特别注意了解病人的凝血机制。一般要求病人的Hb>80g/L,PLT>50×109/L。PLT<20×109/L者，术前应输注全血或血小板悬液4～16u，防止术中出血及创面渗血影响切口愈合[2]。
2.1.7 心理护理
向患儿家属介绍以往此类手术的治疗效果，增加对医护人员的信赖度，多与患者及家属沟通,取得患者的信任和配合。
2.2 术后护理
2.2.1 生命体征监测
严密观察生命体征及神志的变化，以早期发现有无内出血、感染并做好记录。常规吸氧。
2.2.2 注意血常规变化
脾切除后血小板数量迅速增加，峰值发生在术后7～20天，同时血小板聚集性增强，极易在此时发生血栓形成。所以每日监测血小板的变化特别重要，结合病情判断，及时与医生配合作出处理。
2.2.3 纠正血液高凝状态
扩溶、抗凝、祛聚。如血小板>400×109/L，应警惕血栓形成，可应用抗血小板凝聚药物，如口服潘生丁25～50mg，3次/d;口服肠溶阿司匹林100mg/d;静脉滴注低分子右旋糖酐。维持3～6个月以巩固疗效，并根据血小板和凝血情况调整维持逐渐减量停药。
2.2.4 早期防止血栓发生
术后早期应用前列地尔或联合丹参静脉注射或术后脾静脉安置药泵，术后经药泵注射肝素生理盐水，可早期防止发生血栓。早期纠正血液低血容量状态。术后次日鼓励患者功能锻炼，增加血液的流动。
2.2.5 避免血液粘滞度增高因素
脾切除后网状内皮系统抗凝血活性物质排泄功能降低，避免术后大剂量止血药应用，避免输入库存血，避免腹泻发生、避免大剂量利尿、补液量过少发生血液浓缩，导致血液粘滞度增高。
2.2.6 防止凶险性感染(OPSI)发生
脾脏具有抗感染免疫功能，脾切除后，机体可发生明显的免疫功能缺陷，部分病人可发生凶险性感染(OPSI)，而更多的病人表现为抗感染能力下降，易发生切口感染、膈下脓肿，尿路感染，以及易患感冒和上呼吸道感染。所以护理中应注意翻身、叩背，生理盐水4ml+庆大霉素8万单位+糜蛋白酶4千单位，氧气驱动雾化吸入每日2次，以防上呼吸道感染。保持引流管的通畅、敷料的干燥，如渗出及时更换，严格执行无菌操作，以防切口感染。做好各管道护理，如尿管护理，膀胱功能训练，以防尿路感染。
2.2.7 引流管的护理
各引流管应妥善固定，防止扭曲、打折、阻塞，保持引流管的通畅，注意观察引流液的量、颜色、性质，并做好记录。腹腔引流管24h引流量少于10ml(约2～4天)可以拔管;肠蠕动恢复可拔除胃管。
2.2.8 疼痛的护理
患者术后采用静脉内自控镇痛泵，应教会患者及家属如何使用， 必要时遵医嘱应用镇痛药物，并按长海痛尺评估其效果。
2.2.9 保持出入量平衡
因患者年龄小，术后采用恒速调节器使补液24h恒速输入，并注意中心静脉压与血压、心率的变化。
2.2.10 血栓形成护理
当疑为患者有血栓形成时，应给予制动，抬高下肢，禁止翻身、叩背，以防血栓脱落形成肺栓塞，危及生命，但同时护理上要注意防止褥疮发生，给予患者气垫床使用、尾骶按摩等等。
3 小结
脾脏作为储血、造血、滤血、毁血的重要淋巴器官，切除脾脏可产生较多的副作用，所以护理好此类病人显得尤为重要。
【参考文献】
1 于颖，朱立波，李艳博.腹腔镜下脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症围手术期护理.吉林医学，2008,(22):2030.
2 张芬，孙桂云，魏其珍.腹腔镜脾切除围手术期护理.实用护理杂志,2000，4(16).