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系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 全部病例均符合美国风湿病学会（ACR）1982年关于SLE的分类标准。本组共27例，女24例，男3例，年龄11～65岁，平均31.2岁。病程2个月～16年，平均5.3年。
1.2 辅助检查 实验室检查:全自动血球分析、尿常规、ESR、血pH、电解质、C反应蛋白、肝肾功能、血糖、血脂、24h尿蛋白定量。血清免疫学检查:补体、HCP-2ANA、ENA。脑脊液检查:CSF压力测定、CSF常规、生化及细胞学检查。影像学检查:脑电图、头颅CT。
1.3 疗效判断 缓解指标指患者治疗后临床神经精神症状完全消失。无效指治疗后，神经精神症状无好转或死亡。
2 结果
2.1 一般情况 27例中，3例首发表现为神经精神症状，起病1年内、1～5年、5～10年，大于10年出现神经精神症状者分别为12例、9例、4例、2例。
2.2 实验室检查 补体降低25例，血沉升高27例;ANA阳性27例，抗Sm抗体阳性15例;脑脊液检查17例:脑压升高7例、蛋白升高13例;脑电图异常24例，脑CT异常:出血5例、灶性梗塞7例。
2.3 临床表现 癫痫样发作19例，脱髓鞘综合征1例，急性意识障碍6例，精神症状3例，脑血管意外5例，性格改变3例，焦虑4例，颅神经损害2例，感觉异常2例，运动障碍2例。仅有1种神经精神症状者17例，同时有2种者6例，兼有3种以上者4例。
2.4 疗效分析 全部病例均给予甲基强的松龙500～1000mg/d，冲击3d，后改为强的松1mg/kg·d，并给予环磷酰胺（CTX）0.4g/周治疗。9例冲击治疗第1天即明显见效，表现为抽搐症状减轻或停止，神志好转，15例1周内神经精神症状逐渐消失，其中3例突发昏迷，经积极抢救治疗无效而死亡。
3 讨论
自1872年Kaposi ［1］ 首先报道SLE神经精神损害以来，医学界对此进行了大量的研究，认为与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗磷脂抗体及细胞因子异常有关，上述抗体及细胞因子通过损伤脑血管内皮细胞，局部血栓形成或与细胞抗原发生交叉反应，造成脑组织弥漫性损伤，从而引发神经精神狼疮。神经精神狼疮临床表现形式多样，出现于SLE病程的不同时期，对有以下条件者:（1）符合1982年美国风湿病协会判定的SLE诊断标准 ［2］ 。（2）出现神经系统任何一种表现，包括①精神异常;②症状性癫痫;③器质性脑病;④局限性症状:横贯性脊髓炎、脑血管意外或运动异常。（3）除外尿毒症、高血压、激素、感染及其他原因所致的神经精神症状即为神经精神狼疮。神经精神狼疮诊断主要靠临床表现，脑CT和脑脊液检查有利于诊断。早期诊断和治疗，对预后非常重要。目前对神经精神狼疮，治疗常规应用甲基强的松龙及CTX冲击治疗，甚至鞘内注射氨甲蝶呤（MTX）和地塞米松或静脉注射大量丙种球蛋白。神经精神狼疮是SLE常见死亡原因之一，有文献报道病死率7%～19% ［3］ ，本组病死率11.11%，因此，强调早期诊治以降低病死率。
参考文献
1 许杰州，黄林喜，吴贤仁，等.神经精神狼疮的临床分型及其预后.中华风湿病学杂志，2003，7（11）:659-661.
2 张乃峥.临床风湿病学.上海:上海科技出版社，1999，192.
3 NeuweleC，LackoS，Kaye B，et al.Role of intravenous.cyclopho shhamide in the treatment of severe neuropsychiatric systemiclupus ery thematosus.Am J Med，1995，98:32-41.
（收稿日期:2004-09-15）
作者单位:751100宁夏吴忠市人民医院神经内科
宁夏医学院附属医院风湿科
（编辑子 善）