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白塞病是一种全身性疾病,其主要表现为反复发作的口腔、会阴部溃疡，皮肤病变及针刺反应（+），另外还可侵及多系统，如血管、关节、胃肠道、中枢神经系统等均可见病变。50%的白塞病患者可伴有胃肠道症状，常表现为腹痛、呕吐、腹泻、便秘、腹胀，其中以腹痛最常见，占92%，肠道溃疡少见，不足1%，以远端回肠和盲肠为多，溃疡常呈圆形或卵圆形，深浅不一，可达肌层甚至浆膜，病变之间黏膜相对正常。
1 临床资料
患者，男，20岁，既往身体健康。提示：该患者母亲于10年前因“红斑狼疮”去世。表现为反复发作的口腔及阴囊、阴茎溃疡，伴有双下肢关节疼痛。本次发病突然出现发冷、寒战，发热，测体温高达40.0℃，伴有咽痛、球结膜充血，以及剧烈头痛、恶心，以抗感染治疗效果不佳，逐渐出现腹痛、腹泻，排血便10余次/d，腹痛于便后略有缓解。体征：咽峡部弥漫性充血，表面有散在白色脓疱和白色伪膜，双侧扁桃体Ⅰ°大，左侧扁桃体表面有脓苔。双上肢及臀部注射部位皮肤可见有红丘疹，双下肢及双上肢可见有散在痤疮样疱疹，发红，略痒，突出于皮肤表面。剑突下、下腹部明显压痛，右下腹反跳痛明显，无肌紧张。皮肤针刺征（+）。实验室检查：血常规示白细胞14.66×109/L，中性粒细胞90.0%，未见异淋细胞，Hb 15.5g/dl；生化ALB 31.9g/L，K+3.2mmol/L；血沉90mm/h，120mm/第二小时；补体C3 0.39g/L，C4 0.01g/L；抗“O”、类风湿、狼疮细胞均阴性。尿常规示白细胞20~30/HP，便常规结果示红色稀水黏液便，红细胞充满视野，脓细胞3~5/HP。腹平片、肝胆脾超声未见异常。电子胃镜所见：十二指肠球部及球后黏膜光滑，色泽正常，降部黏膜正常，水平部黏膜脱落，肠腔不完全狭窄。治疗及结果：给予免疫抑制剂环磷酰胺1g分2次给予，甲基强的松龙120mg冲击治疗试验性治疗，洛赛克保护胃黏膜，腹痛症状明显缓解，3天后停用甲强龙改口服强的松治疗，10天后病情明显好转，腹痛便血症状消失，办理出院。后期随访：患者出院后继续药物巩固治疗，直至药物逐渐停用后病情未出现症状反复。
2 讨论
白塞病是一种全身性疾病，其主要表现为反复发作的口腔、会阴部溃疡，皮肤病变及针刺反应（+），另外还可侵及多系统，如血管、关节、胃肠道、中枢神经系统等均可见病变［1］。50%的白塞病患者可伴有胃肠道症状，特别是在急性期，患者常表现为腹痛、呕吐、腹泻、便秘、腹胀，其中以腹痛最常见，占92%，肠道溃疡少见，不足1%，以远端回肠和盲肠为多，溃疡常呈圆形或卵圆形，深浅不一，可达肌层甚至浆膜，病变之间黏膜相对正常［2］。
临床上将白塞病误诊为急性扁桃体炎并非少见。本例误诊的主要原因为：（1）医师对白塞病缺乏足够的认识，遇到发热、反复口腔溃疡、咽部充血、扁桃体肿大症状患者，即诊为急性扁桃体炎；（2）白塞病症状涉及多系统，如血管、关节、胃肠道、中枢神经系统等，且变化多样，易使初诊误入歧途，复诊又满足上一次诊断，以致反复误诊。但临床上亦有两者并存的情况，治疗时应两者兼顾。
该患者以发热起病，口腔及阴囊、阴茎曾出现溃疡，多器官受损，双下肢关节疼痛，有腹痛、血便及头痛等消化系统及神经系统表现，皮肤针刺样改变，符合白塞病表现，同时给予激素及免疫抑制剂治疗有效。而患者在发病初期因经治医生经验不足、对相关体征未予足够重视，致治疗效果欠佳，并逐渐出现消化系统表现。通过该病例提示白塞病是全身性疾病，肠道病变并非病因所在，因此遇到有腹痛、血便等症状患者，应多方面考虑，综合分析。目前白塞病以激素合并中药治疗疗效佳，泼尼松可在急性期减少炎症，秋水仙碱可减轻黏膜、眼部病变，反应停可抑制口腔及外阴溃疡［3］，中药汤剂也可缓解该病。
【参考文献】
1 朱红波.以肠穿孔为首发表现的白塞氏病1例.中国中西医结合脾胃杂志，1999，7（3）：172.
2 王益平.肠型白塞氏病.实用医学杂志，1995，11（3）：171.
3 马骥良.白塞氏病的诊断与治疗进展.临床内科杂志，2002，19（3）：177-178.
作者单位： 111000 辽宁辽阳，解放军第201医院消化内科
(编辑：宋 青)