点击显示 收起
1 病历摘要
患者，女，54岁。主因“间断上腹胀痛2个月”入院。患者于2个月前无明显诱因出现上腹胀痛，间断发作，以晨起为重，可自行缓解。无发热、恶心、呕吐、腹泻等不适。查体：体温、脉搏、呼吸、血压均正常。双眼睑轻度水肿，结膜充血，双上睑皮下可触及结节，大小约0.5cm×0.5cm，右颈部可触及一肿大淋巴结，大小约1.0cm×1.0cm，右上肢前臂可触及一结节，大小约1.0cm×1.0cm，心肺未见异常，腹软，脐周轻压痛，无肌紧张及反跳痛。查胸片未见异常，B超提示肝门区可见多发低回声（考虑腹膜后占位）；腹部CT：胰头区饱满，结构紊乱，右肾上腺区近膈角血管处结节影，胃镜发现胃小弯侧及十二指肠上角处见外压性改变，眼眶CT提示双侧泪腺区软组织影；血沉70mm/h。行腹部肿瘤切除，术中于胰腺上缘见一约7.0cm×7.0cm×4.0cm大小肿物，形状不规则，胃小弯处可见直径约2.0cm肿大淋巴结。肿物切除后送病理，病理诊断为结节病。术后查胸部CT发现纵隔内结节影，双肺下野斑片状阴影。
2 讨论
结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。病因和发病机制不明，90%以上的病例累及肺和胸内淋巴结，其次是眼部和皮肤，特征性病理改变为受累器官的非干酪性坏死性肉芽肿。活动病变部位的细胞免疫反应增强。临床过程表现多样。结节病的患病率、疾病的表现形式和严重程度在不同国家、不同地区、不同种族都存在明显的差异，结节病多发于中青年，女性稍多于男性，胸外淋巴结肿大多见于小于40岁的患者。本例为54岁女性，有周围淋巴结和胸腹腔淋巴结肿大，且首发症状为腹部症状，较少见。结节病最常见的症状为呼吸道症状，如咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气短、甚至紫绀。部分患者可累及皮肤和眼部。也可累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经系统等，且出现相应症状。该患者主要累及外周淋巴结、胸内淋巴结、腹腔淋巴结、眼部和肺。首发症状为腹部症状。
结节病根据X线胸片分为5期，0期：肺部X线片检查阴性，肺部清晰。1期：两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。2期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。3期：仅见肺浸润影，而无肺门淋巴结肿大。4期：肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。结节病的治疗，无症状和肺功能正常的1期或2期结节病患者，一般不需治疗，对症状明显或进行性发展的肺内或肺外结节病应该首选糖皮质激素。该患者给予强的松30mg/d口服，1个月后减至20mg/d。2个月后减至10mg/d，查患者颈部、前臂肿大淋巴结及眼部结节均消失，复查胸部CT及胸内淋巴结明显缩小，肺内斑片状阴影明显吸收，血沉正常，腹部B超：腹部肿大淋巴结已消失，患者无不适感。服药后3个月复查胸部CT，胸内淋巴结消失。
(编辑：朱兆耘)
作者单位： 067000 河北承德，承德市中心医院呼吸内科